Leki w grupie
„koncentraty czynników krzepnięcia”
Koncentraty czynników krzepnięcia to leki stosowane w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi, takich jak hemofilia A, hemofilia B, choroba von Willebranda oraz inne rzadkie skazy krwotoczne. Ich działanie polega na uzupełnieniu brakujących lub nieprawidłowo funkcjonujących czynników krzepnięcia, co umożliwia prawidłowe formowanie skrzepu i hamowanie krwawień.
Wśród najważniejszych koncentratów czynników krzepnięcia możemy wyróżnić: koncentraty czynnika VIII (stosowane w hemofilii A), takie jak Advate, Kogenate, NovoEight, Nuwiq, Elocta; koncentraty czynnika IX (stosowane w hemofilii B) – BeneFIX, Alprolix, Idelvion; koncentraty czynnika von Willebranda – Willfact, Wilfactin; koncentraty zespołu protrombiny (PCC) zawierające czynniki II, VII, IX i X – Octaplex, Prothromplex; koncentraty rekombinowanego czynnika VIIa – NovoSeven; oraz koncentraty antytrombiny – Kybernin.
Koncentraty czynników krzepnięcia dzielą się na dwie główne podgrupy: produkty osoczopochodne (otrzymywane z ludzkiego osocza) oraz rekombinowane (wytwarzane metodami inżynierii genetycznej). Produkty rekombinowane mają tę przewagę, że eliminują ryzyko przeniesienia zakażeń wirusowych. Ponadto wyróżniamy koncentraty o standardowym czasie półtrwania oraz produkty o przedłużonym działaniu (EHL – Extended Half-Life), które umożliwiają zmniejszenie częstości podawania.
Największą zaletą stosowania koncentratów czynników krzepnięcia jest możliwość skutecznego zapobiegania i leczenia krwawień u pacjentów z wrodzonymi i nabytymi skazami krwotocznymi. Leki te umożliwiają pacjentom prowadzenie niemal normalnego życia, znacząco zmniejszają liczbę hospitalizacji oraz zapobiegają powikłaniom związanym z krwawieniami do stawów i narządów wewnętrznych. Nowoczesne preparaty o przedłużonym czasie działania pozwalają na zmniejszenie częstości wstrzyknięć, co poprawia komfort życia pacjentów.
Do najważniejszych zagrożeń związanych ze stosowaniem koncentratów czynników krzepnięcia należy ryzyko wytworzenia inhibitorów (przeciwciał neutralizujących podawany czynnik), które występuje u 20-30% pacjentów z ciężką hemofilią A i u około 5% pacjentów z hemofilią B. Inne potencjalne powikłania to reakcje alergiczne i anafilaktyczne (szczególnie w hemofilii B), ryzyko powikłań zakrzepowych (zwłaszcza przy stosowaniu koncentratów zespołu protrombiny i rVIIa), oraz teoretyczne ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych w przypadku koncentratów osoczopochodnych, choć dzięki zaawansowanym metodom inaktywacji wirusów jest ono obecnie minimalne.
Lista leków w tej grupie
-
Beriplex P/N 1000 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j.m.
Lek jest proszkiem z rozpuszczalnikiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, zawierającym ludzki zespół czynników krzepnięcia II, VII, IX i X oraz białka C i S. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień w nabytym niedoborze czynników zespołu protrombiny oraz we wrodzonych niedoborach czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K. Preparat jest szczególnie użyteczny w przypadkach szybko wymagającego wyrównania niedoborów, np. po przedawkowaniu antagonistów witaminy K. Może być stosowany, gdy nie jest możliwe użycie oczyszczonych, specyficznych czynników krzepnięcia.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m. = 500 j. FEIBA
Produkt leczniczy zawiera zespół czynników krzepnięcia, w tym czynnik VIII z aktywnością omijającą inhibitor, a także czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A lub B powikłaną obecnością inhibitorów odpowiednich czynników krzepnięcia. Ponadto znajduje zastosowanie u osób bez hemofilii, które mają nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI. Preparat jest również używany w terapii skojarzonej w celu całkowitego wyeliminowania inhibitorów czynnika VIII.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Immunine 600 IU – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji – 600 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki IX czynnik krzepnięcia, pozyskiwany z osocza dawców, w ilości 600 IU w fiolce proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Preparat jest przeznaczony do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią B, czyli wrodzonym niedoborem czynnika IX. Może być stosowany u dzieci powyżej 6 roku życia oraz dorosłych. Do roztworu dodawany jest rozpuszczalnik oraz substancja pomocnicza o znanym działaniu – sód.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m/fiol. (100 j.m./ml
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda, pozyskane z ludzkiego osocza. Jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII oraz u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Preparat pomaga zwiększyć krzepliwość krwi i zapobiegać powikłaniom krwotocznym.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Beriate 2000 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji – 2000 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Jest wytwarzany z osocza ludzkich dawców i stosowany do profilaktyki oraz leczenia krwawień u pacjentów z hemofilią typu A oraz nabytym niedoborem czynnika VIII. Po sporządzeniu roztworu preparat dostarcza określoną ilość jednostek międzynarodowych czynnika VIII, niezbędnego do prawidłowego procesu krzepnięcia krwi. Preparat pomaga w kontrolowaniu i zapobieganiu krwawieniom związanym z defektem lub niedoborem tego czynnika krzepnięcia.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Haemoctin 500 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m.
Produkt zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi, pozyskiwany z osocza dawców. Dostępny jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w różnych dawkach aktywności. Stosowany jest do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Nie jest odpowiedni do leczenia choroby von Willebranda, gdyż nie zawiera czynnika von Willebranda w ilościach farmakologicznie skutecznych.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Haemoctin 250 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 250 j.m.
Produkt zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi w dawkach 250, 500 lub 1000 j.m., uzyskany z osocza ludzkiego, oraz substancję pomocniczą zawierającą sód. Preparat jest dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Nie jest natomiast przeznaczony do leczenia choroby von Willebranda.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Prothromplex Total NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 600 j.m.
Preparat zawiera ludzki zespół czynników krzepnięcia: II, VII, IX oraz X, a także białko C i heparynę sodową. Jest dostępny w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań dożylnych. Stosuje się go w leczeniu oraz profilaktyce krwawień u dorosłych z nabytym lub wrodzonym niedoborem czynników krzepnięcia związanych z witaminą K. Lek używany jest szczególnie, gdy konieczne jest szybkie wyrównanie niedoboru tych czynników lub gdy nie ma dostępnych pojedynczych koncentratów czynników krzepnięcia.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Wilate 1000 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j.m. + 1000 j.m.
Produkt leczniczy składa się z ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF) oraz ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (FVIII), dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Jest przeznaczony do stosowania w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z chorobą von Willebranda oraz hemofilią A. Może być stosowany także w zapobieganiu i leczeniu krwotoków podczas zabiegów operacyjnych, gdy leczenie innymi metodami jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Substancje aktywne pochodzą z ludzkiego osocza, a preparat zawiera również substancje pomocnicze takie jak Polisorbat 80 i sód.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Octaplex – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji – 1000 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki kompleks czynników krzepnięcia (II, VII, IX, X) oraz białka C i S, które są niezbędne do prawidłowego procesu krzepnięcia krwi. Zawiera również substancje pomocnicze takie jak sód i heparyna. Stosuje się go w leczeniu oraz zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z niedoborem tych czynników, zarówno nabytym (np. w wyniku leczenia antagonistami witaminy K), jak i wrodzonym. Ponadto jest używany podczas zabiegów operacyjnych, gdy szybkie wyrównanie niedoboru czynników jest konieczne, a brak jest oczyszczonych produktów dla pojedynczych czynników.
Wskazania do stosowania- krwawienie
- nabyty niedobór czynników krzepnięcia kompleksu protrombiny
- niedobór czynników krzepnięcia kompleksu protrombiny spowodowany leczeniem antagonistami witaminy K
- przedawkowanie antagonistów witaminy K
- wrodzony niedobór czynnika krzepnięcia II zależnego od witaminy K
- wrodzony niedobór czynnika krzepnięcia X zależnego od witaminy K
- zabieg operacyjny
Substancja czynnaKategoria leku -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 2 500 j. (2 500 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt leczniczy jest zespołem czynników krzepnięcia, w skład którego wchodzą czynniki II, IX, X (głównie nieaktywowane) oraz aktywowany czynnik VII, a także śladowe ilości antygenu koagulacyjnego czynnika VIII. Preparat jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u osób z hemofilią A lub B powikłaną obecnością inhibitorów czynników VIII lub IX, jak również u pacjentów z nabytymi inhibitorami tych czynników. Może być także wykorzystywany razem z koncentratem czynnika VIII w celu trwałego wyeliminowania inhibitora. Produkt dostępny jest w postaci proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Willfact 500 j.m. – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m./5 ml
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik von Willebranda w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po rekonstytucji roztwór zawiera około 100 j.m./ml czynnika von Willebranda oraz niewielkie ilości ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII. Preparat stosuje się u pacjentów z chorobą von Willebranda w celu zapobiegania i leczenia krwotoków, zwłaszcza gdy monoterapia desmopresyną jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Produkt jest odpowiedni do stosowania we wszystkich grupach wiekowych, z wyjątkiem leczenia hemofilii typu A.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt leczniczy zawiera zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, w tym czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Jest dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Może być również używany u osób bez hemofilii, które posiadają nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Octaplex – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m.
Preparat składa się z ludzkich czynników krzepnięcia krwi, w tym czynników II, VII, IX, X oraz białek C i S, zawartych w proszku do sporządzania roztworu do infuzji. Zawiera również sód i heparynę jako substancje pomocnicze. Stosuje się go w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z niedoborem czynników krzepnięcia, zarówno wrodzonym, jak i nabytym, na przykład wskutek terapii antagonistami witaminy K. Jest użyteczny podczas zabiegów operacyjnych wymagających szybkiego wyrównania niedoborów tych czynników.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Willfact 2000 j.m. – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 2000 j.m./20 ml
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik von Willebranda (vWF) w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, dostępny w dawkach 500, 1000 lub 2000 j.m. Preparat zawiera także niewielką ilość czynnika VIII oraz sód jako substancję pomocniczą. Jest stosowany u pacjentów z chorobą von Willebranda (vWD) do zapobiegania i leczenia krwotoków lub krwawień związanych z zabiegami chirurgicznymi, gdy monoterapia desmopresyną jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Produkt może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych, z wyłączeniem leczenia hemofilii typu A.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Octanate LV – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 200 j.m./ml
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz niewielkie ilości czynnika von Willebranda, pochodzące z osocza ludzkiego dawców. Preparat dostępny jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z hemofilią A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Produkt może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych, jednak nie jest odpowiedni do leczenia choroby von Willebranda.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Pharmavate – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 50 j.m./ml
Produkt leczniczy składa się z ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia oraz niewielkiej ilości czynnika von Willebranda, przygotowany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Powstaje z osocza pochodzącego od ludzkich dawców. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z hemofilią A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Produkt dostępny jest w różnych dawkach i przeznaczony do stosowania we wszystkich grupach wiekowych.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt zawiera zespół czynników krzepnięcia, w tym czynniki II, VII, IX i X oraz przeciwciała przeciw inhibitorowi czynnika VIII. Stosowany jest w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Wskazany jest także dla osób bez hemofilii z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI. Preparat podaje się w postaci roztworu do wstrzykiwań po rekonstytucji liofilizowanego proszku.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Willfact 1000 j.m. – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j.m.
Produkt leczniczy składa się z ludzkiego czynnika von Willebranda (vWF) w postaci liofilizowanego proszku oraz rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Zawiera również ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) w niewielkiej ilości oraz sód jako substancję pomocniczą. Jest stosowany w zapobieganiu i leczeniu krwotoków związanych z zabiegami chirurgicznymi u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy leczenie desmopresyną jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Preparat dostępny jest w różnych dawkach i może być używany we wszystkich grupach wiekowych.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Pharmavate – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 100 j.m./ml
Produkt leczniczy składa się z ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia oraz czynnika von Willebranda, pozyskiwanych z osocza ludzkiego dawcy. Dostępny jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z hemofilią A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Produkt przeznaczony jest do stosowania we wszystkich grupach wiekowych, jednak nie nadaje się do leczenia choroby von Willebranda.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna