nabyte inhibitory czynników VIII
Wskazanie
Nabyte inhibitory czynnika VIII (nabyte hemofilie A) to rzadkie, ale potencjalnie zagrażające życiu zaburzenia krzepnięcia, charakteryzujące się spontanicznym wytwarzaniem autoprzeciwciał (IgG) skierowanych przeciwko czynnikowi VIII krzepnięcia. W odróżnieniu od wrodzonej hemofilii A, nabyte inhibitory pojawiają się u osób bez wcześniejszych zaburzeń krzepnięcia, najczęściej u osób starszych (powyżej 60 roku życia) oraz kobiet w okresie okołoporodowym.
Etiologia obejmuje choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów), nowotwory złośliwe, choroby skórne, stosowanie niektórych leków oraz stany fizjologiczne jak ciąża. U około 50% pacjentów przyczyna pozostaje nieznana (idiopatyczna).
Manifestacja kliniczna to nagłe krwawienia do tkanek miękkich, duże podskórne wylewy krwi, krwawienia z błon śluzowych, przedłużone krwawienie pooperacyjne oraz rzadziej krwawienia wewnątrzczaszkowe czy z przewodu pokarmowego. Diagnostyka opiera się na wydłużonym czasie częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), obniżonej aktywności czynnika VIII oraz wykryciu inhibitora w testach mieszania osocza i oznaczeniu miana inhibitora metodą Bethesda.
Leczenie nabytych inhibitorów czynnika VIII opiera się na dwóch strategiach: kontroli krwawień oraz eliminacji inhibitora. W leczeniu ostrych krwawień stosuje się koncentraty aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC) jak FEIBA (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity), rekombinowany aktywowany czynnik VII (rFVIIa) dostępny jako NovoSeven, oraz w łagodniejszych przypadkach desmopresyna (Minirin). W niektórych sytuacjach stosuje się koncentraty ludzkiego czynnika VIII (Octanate, Advate, Afstyla) w wysokich dawkach.
Terapia immunosupresyjna mająca na celu eliminację inhibitora obejmuje stosowanie kortykosteroidów (prednizon, metyloprednizolon), cyklofosfamidu (Endoxan), rytuksymabu (MabThera), mykofenolanu mofetylu (CellCept), azatiopryny (Imuran) lub cyklosporyny (Sandimmun Neoral). W wybranych przypadkach wykonuje się immunoadsorpcję lub wymianę osocza.
Największe trudności w leczeniu pacjentów z nabytymi inhibitorami czynnika VIII to opóźnienie diagnozy (rzadkość choroby i niska świadomość), wysokie ryzyko ciężkich krwawień (śmiertelność 8-22%), wysokie koszty leków omijających inhibitor, trudności w monitorowaniu skuteczności leczenia oraz działania niepożądane intensywnej immunosupresji u często starszych pacjentów z wielochorobowością. Dodatkowo, nawet po skutecznej eliminacji inhibitora istnieje ryzyko nawrotu (około 20%), co wymaga regularnego monitorowania pacjentów.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m. = 500 j. FEIBA
Produkt leczniczy zawiera zespół czynników krzepnięcia, w tym czynnik VIII z aktywnością omijającą inhibitor, a także czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A lub B powikłaną obecnością inhibitorów odpowiednich czynników krzepnięcia. Ponadto znajduje zastosowanie u osób bez hemofilii, które mają nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI. Preparat jest również używany w terapii skojarzonej w celu całkowitego wyeliminowania inhibitorów czynnika VIII.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 2 500 j. (2 500 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt leczniczy jest zespołem czynników krzepnięcia, w skład którego wchodzą czynniki II, IX, X (głównie nieaktywowane) oraz aktywowany czynnik VII, a także śladowe ilości antygenu koagulacyjnego czynnika VIII. Preparat jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u osób z hemofilią A lub B powikłaną obecnością inhibitorów czynników VIII lub IX, jak również u pacjentów z nabytymi inhibitorami tych czynników. Może być także wykorzystywany razem z koncentratem czynnika VIII w celu trwałego wyeliminowania inhibitora. Produkt dostępny jest w postaci proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt leczniczy zawiera zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, w tym czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Jest dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Może być również używany u osób bez hemofilii, które posiadają nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Feiba NF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
Produkt zawiera zespół czynników krzepnięcia, w tym czynniki II, VII, IX i X oraz przeciwciała przeciw inhibitorowi czynnika VIII. Stosowany jest w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Wskazany jest także dla osób bez hemofilii z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI. Preparat podaje się w postaci roztworu do wstrzykiwań po rekonstytucji liofilizowanego proszku.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna