ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia

Ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia (AIDP), znana również jako zespół Guillaina-Barrégo, jest autoimmunologicznym schorzeniem neurologicznym charakteryzującym się szybko postępującym osłabieniem mięśni i zaburzeniami czucia. Choroba rozwija się w wyniku nieprawidłowej odpowiedzi układu immunologicznego, która prowadzi do uszkodzenia osłonek mielinowych nerwów obwodowych.

Typowy przebieg AIDP obejmuje fazę progresji trwającą do 4 tygodni, fazę plateau oraz fazę zdrowienia, która może trwać miesiące. W większości przypadków objawy rozpoczynają się od dystalnych części kończyn dolnych i wstępują proksymalnie, często obejmując również kończyny górne. U około 25% pacjentów dochodzi do niewydolności oddechowej wymagającej wentylacji mechanicznej.

Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (charakterystyczna dysocjacja białkowo-komórkowa) oraz badaniach elektrofizjologicznych, które wykazują spowolnienie przewodnictwa nerwowego. Leczenie obejmuje immunoterapię – podawanie dożylnych immunoglobulin lub plazmaferezę, najskuteczniejsze gdy są wdrożone w ciągu pierwszych 2 tygodni od wystąpienia objawów.

Rokowanie w AIDP jest zazwyczaj dobre, około 80% pacjentów osiąga pełny lub prawie pełny powrót do zdrowia. Jednak u około 20% chorych utrzymują się istotne deficyty neurologiczne, a śmiertelność mimo nowoczesnego leczenia wynosi 3-5%, głównie z powodu powikłań oddechowych i autonomicznych.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Zespół guillaina-barrégo – Diagnostyka i diagnoza

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to immunologicznie uwarunkowane, ostre schorzenie obwodowego układu nerwowego, charakteryzujące się symetrycznym, wstępującym osłabieniem mięśniowym i hiporefleksją lub arefleksją, rozwijającym się zwykle w ciągu do 4 tygodni od wystąpienia objawów. Diagnostyka opiera się na wywiadzie, badaniu neurologicznym oraz kluczowych badaniach dodatkowych, takich jak punkcja lędźwiowa wykazująca rozszczepienie białkowo-komórkowe (białko >0,55 g/L przy liczbie komórek <10/mm³), choć w pierwszym tygodniu choroby poziom białka może być prawidłowy u 30-50% pacjentów. Badania elektrodiagnostyczne (NCS, EMG) potwierdzają diagnozę i pozwalają na klasyfikację podtypów GBS, wykazując typowo spowolnienie przewodnictwa nerwowego lub cechy uszkodzenia aksonalnego. Wczesne badania mogą być jednak prawidłowe, co wymaga powtórzenia po kilku tygodniach. Diagnostyka różnicowa obejmuje m.in. CIDP, zapalenie rdzenia, botulizm i miastenię gravis. Wskazane jest monitorowanie funkcji oddechowej, zwłaszcza przy FVC <20 ml/kg, spadku o 30% lub maksymalnym ciśnieniu wdechowym <30 cm H₂O, co wymaga intensywnej terapii.
badanie przewodnictwa nerwowego, badanie serologiczne, botulizm, dysfunkcja autonomiczna, elektromiografia, hiporefleksja, infekcja bakteryjna i wirusowa, miastenia gravis, nakłucie lędźwiowe, natężona pojemność życiowa, niewydolność oddechowa, obwodowy układ nerwowy, ostra ruchowa neuropatia aksonalna, ostra ruchowo-czuciowa neuropatia aksonalna, ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia, płyn mózgowo-rdzeniowy, polineuropatia czuciowo-ruchowa, przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, punkcja lędźwiowa, rdzeń kręgowy, rezonans magnetyczny, rozszczepienie białkowo-komórkowe, spirometria, tomografia komputerowa, wiotkie porażenie, zapalenie rdzenia poprzecznego, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera Fishera
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół guillaina-barrégo – Objawy

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to ostra, autoimmunologiczna neuropatia obwodowa charakteryzująca się symetrycznym, postępującym osłabieniem mięśniowym i zaburzeniami czucia, rozpoczynającym się najczęściej w kończynach dolnych i rozprzestrzeniającym się w górę ciała. Progresja objawów następuje zwykle w ciągu 2 tygodni, a u około 90% pacjentów maksymalne nasilenie osłabienia osiągane jest do 3 tygodnia. Kluczowe symptomy to parestezje, osłabienie mięśni, utrata odruchów ścięgnistych oraz ból mięśniowy, z możliwym zajęciem mięśni twarzy i zaburzeniami autonomicznymi. U około 1/3 pacjentów rozwija się niewydolność oddechowa wymagająca wentylacji mechanicznej. Przebieg choroby dzieli się na fazę progresji (do 4 tygodni), plateau (kilka dni do miesięcy) oraz fazę rekonwalescencji trwającą od 6 do 36 miesięcy. Warianty kliniczne obejmują klasyczną postać demielinizacyjną, AMAN, AMSAN oraz zespół Miller-Fishera, różniące się dominującymi objawami i przebiegiem.
arefleksja, ataksja, ataksja czuciowa, ból mięśniowy, ból neuropatyczny, faza plateau, nerwy obwodowe, niewydolność oddechowa, oftalmoplegia, ostra aksonalna neuropatia ruchowa, ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia, parestezje, podwójne widzenie, przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, schorzenie autoimmunologiczne, zaburzenia autonomiczne, zapalenie płuc, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera Fishera

ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia

Powiązane wpisy

Zespół guillaina-barrégo – Diagnostyka i diagnoza

Zespół guillaina-barrégo – Objawy