ostra aksonalna neuropatia ruchowa

Ostra aksonalna neuropatia ruchowa (ang. Acute Motor Axonal Neuropathy, AMAN) to wariant zespołu Guillaina-Barrégo, charakteryzujący się ostrym, szybko postępującym niedowładem mięśni bez towarzyszących zaburzeń czucia. W przeciwieństwie do klasycznej postaci GBS, w AMAN dochodzi do uszkodzenia aksonów nerwów ruchowych, a nie ich osłonek mielinowych.

Patogeneza AMAN związana jest najczęściej z poprzedzającym zakażeniem bakterią Campylobacter jejuni, które prowadzi do reakcji autoimmunologicznej skierowanej przeciwko gangliozydom GM1 i GD1a znajdujących się w błonie aksonalnej nerwów ruchowych. Badania elektrofizjologiczne wykazują zmniejszenie amplitudy potencjałów czynnościowych nerwów ruchowych przy prawidłowej lub nieznacznie zmienionej szybkości przewodzenia.

Objawy kliniczne AMAN obejmują symetryczny, wiotki niedowład kończyn, często o ciężkim przebiegu, z osłabieniem lub zniesieniem odruchów ścięgnistych. Choroba może szybko postępować, prowadząc do niewydolności oddechowej. Rokowanie jest zróżnicowane – u części pacjentów następuje pełny powrót do zdrowia, u innych pozostają trwałe deficyty neurologiczne.

Leczenie AMAN opiera się na immunoterapii z zastosowaniem dożylnych immunoglobulin lub plazmaferezy, podobnie jak w klasycznej postaci zespołu Guillaina-Barrégo. Ze względu na aksonalny charakter uszkodzenia, regeneracja nerwów może trwać dłużej niż w postaciach demielinizacyjnych, co należy uwzględnić w planowaniu rehabilitacji neurologicznej.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Zespół guillaina-barrégo – Objawy

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to ostra, autoimmunologiczna neuropatia obwodowa charakteryzująca się symetrycznym, postępującym osłabieniem mięśniowym i zaburzeniami czucia, rozpoczynającym się najczęściej w kończynach dolnych i rozprzestrzeniającym się w górę ciała. Progresja objawów następuje zwykle w ciągu 2 tygodni, a u około 90% pacjentów maksymalne nasilenie osłabienia osiągane jest do 3 tygodnia. Kluczowe symptomy to parestezje, osłabienie mięśni, utrata odruchów ścięgnistych oraz ból mięśniowy, z możliwym zajęciem mięśni twarzy i zaburzeniami autonomicznymi. U około 1/3 pacjentów rozwija się niewydolność oddechowa wymagająca wentylacji mechanicznej. Przebieg choroby dzieli się na fazę progresji (do 4 tygodni), plateau (kilka dni do miesięcy) oraz fazę rekonwalescencji trwającą od 6 do 36 miesięcy. Warianty kliniczne obejmują klasyczną postać demielinizacyjną, AMAN, AMSAN oraz zespół Miller-Fishera, różniące się dominującymi objawami i przebiegiem.
arefleksja, ataksja, ataksja czuciowa, ból mięśniowy, ból neuropatyczny, faza plateau, nerwy obwodowe, niewydolność oddechowa, oftalmoplegia, ostra aksonalna neuropatia ruchowa, ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia, parestezje, podwójne widzenie, przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, schorzenie autoimmunologiczne, zaburzenia autonomiczne, zapalenie płuc, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera Fishera
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół guillaina-barrégo – Etiologia i przyczyny

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) jest rzadkim, autoimmunologicznym zaburzeniem neurologicznym, w którym układ odpornościowy atakuje nerwy obwodowe, najczęściej po infekcjach układu oddechowego lub przewodu pokarmowego. Około 50-70% pacjentów zgłasza infekcję w okresie 1-6 tygodni przed wystąpieniem objawów neurologicznych. Najważniejsze patogeny wywołujące GBS to Campylobacter jejuni (30-40% przypadków), CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae, wirus grypy, wirus Zika, SARS-CoV-2 oraz wirusy zapalenia wątroby i HIV. Patogeneza opiera się na mimikrze molekularnej, gdzie przeciwciała przeciwko patogenom reagują krzyżowo z gangliozydami nerwów obwodowych, prowadząc do uszkodzenia osłonki mielinowej (AIDP) lub aksonów (AMAN, AMSAN). Rzadko GBS może być związany ze szczepieniami, np. szczepionką przeciw grypie A/H1N1 z 1976 roku (ryzyko 1 dodatkowego przypadku na 100 000 szczepień) oraz szczepionkami przeciw COVID-19, choć związek przyczynowy nie jest jednoznaczny.
atypowe zapalenie płuc, Campylobacter jejuni, chłoniak Hodgkina, choroba autoimmunologiczna, cytomegalowirus, Haemophilus influenzae, infekcja, inhibitor punktów kontrolnych układu immunologicznego, mimikra molekularna, mononukleoza zakaźna, mycoplasma pneumoniae, nerw obwodowy, oftalmoplegia, osłonka mielinowa, ostra aksonalna neuropatia ruchowa, ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, SARS-CoV-2, toczeń rumieniowaty układowy, węzeł Ranviera, wirus Epsteina-Barr, wirus grypy, wirus zapalenia wątroby, wirus Zika, zaburzenie autoimmunologiczne, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera Fishera, złącze nerwowo-mięśniowe
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół guillaina-barrégo – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) charakteryzuje się zmiennym przebiegiem klinicznym i rokowaniem, mimo stosowania standardowej terapii plazmaferezą i dożylnymi immunoglobulinami. Około 80% pacjentów odzyskuje zdolność samodzielnego chodzenia w ciągu 6 miesięcy, a 60% osiąga pełny powrót siły mięśniowej w ciągu roku. Jednak 15-20% pacjentów pozostaje z umiarkowanymi deficytami, a 1-10% z ciężką niepełnosprawnością. Śmiertelność w pierwszym roku wynosi około 4%, wzrastając z wiekiem (0,7% u dzieci <15 lat do 8,6% u osób >65 lat). Negatywne czynniki prognostyczne to m.in. wiek ≥57 lat, poprzedzająca biegunka, ciężka niepełnosprawność przy przyjęciu, konieczność wentylacji mechanicznej, brak lub niska amplituda CMAP, zajęcie nerwów czaszkowych i autonomicznych oraz aksonalne uszkodzenie nerwów. Podtyp AMAN i zespół Bickerstaffa wiążą się z gorszym rokowaniem. Modele prognostyczne EGOS i mEGOS umożliwiają ocenę zdolności do chodzenia po 6 miesiącach, a skala EGRIS przewiduje ryzyko niewydolności oddechowej. Biomarkery, takie jak stężenie łańcucha lekkiego neurofilamentu (NfL) i stosunek neutrofilów do limfocytów (NLR), poprawiają dokładność prognoz.
ból neuropatyczny, immunoglobulina dożylna, łańcuch lekki neurofilamentu, nerw czaszkowy, niewydolność oddechowa, NLR, ostra aksonalna neuropatia ruchowa, ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna, plazmafereza, płyn mózgowo-rdzeniowy, powikłanie oddechowe, powikłanie sercowo-naczyniowe, przewodnictwo nerwowe, stosunek neutrofilów do limfocytów, układ autonomiczny, zespół Guillaina-Barrégo, złożony potencjał czynnościowy mięśni

ostra aksonalna neuropatia ruchowa

Powiązane wpisy

Zespół guillaina-barrégo – Objawy

Zespół guillaina-barrégo – Etiologia i przyczyny

Zespół guillaina-barrégo – Rokowania, prognozy i postęp choroby