ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna

Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, znana również jako zespół Guillaina-Barrégo (GBS), to autoimmunologiczne schorzenie neurologiczne charakteryzujące się ostrym początkiem i postępującym osłabieniem mięśni, które rozwija się w ciągu dni lub tygodni. Patofizjologia obejmuje demielinizację nerwów obwodowych i korzeni nerwowych, spowodowaną reakcją immunologiczną, często występującą po infekcji górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego.

Objawy kliniczne zazwyczaj rozpoczynają się od symetrycznego osłabienia kończyn dolnych, które może postępować wstępująco, obejmując kończyny górne, mięśnie tułowia, mięśnie oddechowe i nerwy czaszkowe. Pacjenci mogą doświadczać parestezji, bólu, zaburzeń autonomicznych oraz w ciężkich przypadkach niewydolności oddechowej wymagającej wspomagania wentylacji.

Diagnostyka obejmuje badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (typowo obserwuje się rozszczepienie białkowo-komórkowe), badania elektrofizjologiczne (EMG, przewodnictwo nerwowe) oraz wykluczenie innych przyczyn ostrych neuropatii. Leczenie polega na immunoterapii, głównie podawaniu dożylnych immunoglobulin (IVIG) lub wykonaniu plazmaferezy, najlepiej w ciągu pierwszych 2 tygodni od wystąpienia objawów.

Rokowanie w większości przypadków jest dobre, choć pełna rekonwalescencja może trwać miesiące do roku. Około 60-80% pacjentów odzyskuje pełną sprawność, jednak u 10-15% chorych mogą pozostać trwałe deficyty neurologiczne. Śmiertelność wynosi 3-5% i najczęściej jest związana z powikłaniami oddechowymi lub autonomicznymi.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Zespół guillaina-barrégo – Etiologia i przyczyny

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) jest rzadkim, autoimmunologicznym zaburzeniem neurologicznym, w którym układ odpornościowy atakuje nerwy obwodowe, najczęściej po infekcjach układu oddechowego lub przewodu pokarmowego. Około 50-70% pacjentów zgłasza infekcję w okresie 1-6 tygodni przed wystąpieniem objawów neurologicznych. Najważniejsze patogeny wywołujące GBS to Campylobacter jejuni (30-40% przypadków), CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae, wirus grypy, wirus Zika, SARS-CoV-2 oraz wirusy zapalenia wątroby i HIV. Patogeneza opiera się na mimikrze molekularnej, gdzie przeciwciała przeciwko patogenom reagują krzyżowo z gangliozydami nerwów obwodowych, prowadząc do uszkodzenia osłonki mielinowej (AIDP) lub aksonów (AMAN, AMSAN). Rzadko GBS może być związany ze szczepieniami, np. szczepionką przeciw grypie A/H1N1 z 1976 roku (ryzyko 1 dodatkowego przypadku na 100 000 szczepień) oraz szczepionkami przeciw COVID-19, choć związek przyczynowy nie jest jednoznaczny.
atypowe zapalenie płuc, Campylobacter jejuni, chłoniak Hodgkina, choroba autoimmunologiczna, cytomegalowirus, Haemophilus influenzae, infekcja, inhibitor punktów kontrolnych układu immunologicznego, mimikra molekularna, mononukleoza zakaźna, mycoplasma pneumoniae, nerw obwodowy, oftalmoplegia, osłonka mielinowa, ostra aksonalna neuropatia ruchowa, ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, SARS-CoV-2, toczeń rumieniowaty układowy, węzeł Ranviera, wirus Epsteina-Barr, wirus grypy, wirus zapalenia wątroby, wirus Zika, zaburzenie autoimmunologiczne, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera Fishera, złącze nerwowo-mięśniowe
Leksykon chorób i schorzeń
Wirus zika – Patofizjologia i mechanizm

Wirus Zika (ZIKV), należący do rodziny Flaviviridae, wykazuje silny neurotropizm, szczególnie wobec progenitorowych komórek nerwowych rozwijającego się mózgu, co prowadzi do poważnych wad rozwojowych, takich jak mikrocefalia. ZIKV jest osłoniętym wirusem RNA, którego białko E ulega poliubikwitynacji typu K63, co zwiększa jego zdolność do wnikania do komórek poprzez receptor TIM1. Patogeneza obejmuje zakażenie komórek dendrytycznych, keratynocytów, fibroblastów, monocytów, makrofagów, komórek śródbłonka oraz neuronów i komórek glejowych, z kluczową rolą receptora TAM AXL. Wirus indukuje apoptozę neuronów przez dysregulację cyklu komórkowego, stres retikulum endoplazmatycznego (ER) i odpowiedź na nieprawidłowo złożone białka (UPR), co prowadzi do zahamowania proliferacji i migracji progenitorów nerwowych (hNPC) oraz uszkodzeń mózgu płodu. ZIKV moduluje odpowiedź immunologiczną gospodarza, hamując szlak NF-κB przez białka NS2A i NS4A oraz degraduje STAT2 przez białko NS5, co umożliwia uniknięcie odpowiedzi interferonowej. W zakażeniach ciężarnych ryzyko powikłań wynosi 5-15%, a wirus przenika przez barierę łożyskową, zakażając komórki nerwowe płodu i powodując mikrocefalię poprzez zaburzenia organizacji centrosomów i apoptozę komórek progenitorowych.
apoptoza neuronów, białko kapsydu, białko otoczki, dehydrogenaza aldehydowa, Flaviviridae, keratynocyty naskórka, komary Aedes, komórki dendrytyczne, komórki Langerhansa, komórki Sertoliego, kwaśne białko włókienkowe gleju, ligaza ubikwityny, mikrocefalia, neurotropizm, ostra neuropatia aksonalna ruchowa, ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, otwarta ramka odczytu, receptor Toll-podobny 3, stres retikulum endoplazmatycznego, transmisja seksualna, węzły chłonne, wirus RNA, wirus Zika, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie rdzenia kręgowego, zespół Guillaina-Barrégo

ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna

Powiązane wpisy

Zespół guillaina-barrégo – Etiologia i przyczyny

Wirus zika – Patofizjologia i mechanizm