zwłóknienie kości
Zwłóknienie kości (osteofibrozja) to patologiczny proces, w którym prawidłowa tkanka kostna zostaje zastąpiona tkanką włóknistą. Proces ten prowadzi do osłabienia struktury kości, zwiększając ryzyko deformacji i złamań patologicznych.
Najczęstszą przyczyną zwłóknienia kości jest nadczynność przytarczyc (pierwotna lub wtórna), zwłaszcza w przebiegu przewlekłej choroby nerek. Zwiększone stężenie parathormonu prowadzi do nasilonej resorpcji kostnej i zastępowania prawidłowej tkanki kostnej tkanką włóknistą. Inne przyczyny obejmują choroby genetyczne (np. dysplazja włóknista), choroby metaboliczne oraz niektóre nowotwory.
Diagnostyka zwłóknienia kości opiera się na badaniach obrazowych (RTG, MRI, TK), badaniach biochemicznych (poziom wapnia, fosforu, PTH) oraz w niektórych przypadkach biopsji kości. W obrazie radiologicznym charakterystyczne są ogniska rozrzedzenia struktury kostnej, torbiele kostne oraz niekiedy złamania patologiczne.
Leczenie zwłóknienia kości zależy od przyczyny podstawowej. W przypadku nadczynności przytarczyc stosuje się leczenie przyczynowe: farmakologiczne (kalcymimetyki, witamina D), chirurgiczne (usunięcie gruczołów przytarczycznych) oraz leczenie wspomagające (bisfosfoniany, suplementacja wapnia). W zaawansowanych przypadkach konieczne może być leczenie ortopedyczne deformacji kostnych i złamań.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Cynakalcet – Właściwości farmakodynamiczne
Cynakalcet, jako kalcymimetyk, działa poprzez zwiększenie wrażliwości receptorów wapniowych na powierzchni głównych komórek przytarczyc, co prowadzi do istotnego obniżenia stężenia intact parathormonu (iPTH) i wapnia w surowicy. W trzech 6-miesięcznych, kontrolowanych placebo badaniach klinicznych u 1136 pacjentów z wtórną nadczynnością przytarczyc (HPT) i schyłkową niewydolnością nerek (ESRD) poddawanych dializoterapii, cynakalcet obniżył średnie początkowe stężenia iPTH z 733 pg/ml (77,8 pmol/l) do wartości ≤250 pg/ml u 35-46% pacjentów, podczas gdy w grupie placebo odsetek ten wynosił 4-7%. Ponadto, u około 60% pacjentów leczonych cynakalcetem zaobserwowano ≥30% redukcję iPTH, a także istotne zmniejszenie iloczynu Ca x P (o 14%), wapnia (o 7%) i fosforu (o 8%), utrzymujące się przez 12 miesięcy. Efekt ten był niezależny od typu dializy, czasu trwania leczenia oraz stosowania witaminy D. W badaniu EVOLVE, obejmującym 3883 pacjentów dializowanych, nie wykazano istotnego zmniejszenia ryzyka zgonu lub zdarzeń sercowo-naczyniowych (HR 0,93; p=0,112), choć analiza wtórna sugerowała pewną korzyść (HR 0,88). U dzieci i młodzieży z ESRD cynakalcet również wykazał skuteczność w obniżaniu iPTH, jednak z ryzykiem hipokalcemii, co wymaga ostrożności i monitorowania.
ciężka hiperkalcemia, dializoterapia, diureza resztkowa, dysfagia, fosfataza alkaliczna, gruczoł przytarczyczny, hipokalcemia, iloczyn wapniowo-fosforanowy, lek kalcymimetyczny, N-telopeptyd, nienaruszony parathormon, niestabilna dusznica bolesna, niewydolność serca, obrót kostny, obwodowe zdarzenie naczyniowe, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, przewlekła choroba nerek, rak przytarczyc, receptor wapniowy, schyłkowa niewydolność nerek, sterol witaminy D, usunięcie przytarczyc, wtórna nadczynność przytarczyc, zawał serca, zdarzenie sercowo-naczyniowe, zwłóknienie kości - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Cinacalcet Sandoz 90 mg
Cynacalcet Sandoz, lek kalcymimetyczny z grupy leków wpływających na równowagę wapniową (kod ATC: H05BX01), działa poprzez zwiększenie wrażliwości receptora wapniowego na wapń pozakomórkowy, co prowadzi do istotnego obniżenia stężenia parathormonu (PTH) i wapnia w surowicy. W trzech 6-miesięcznych, podwójnie ślepych badaniach klinicznych u 1136 pacjentów dializowanych ze schyłkową niewydolnością nerek i wtórną nadczynnością przytarczyc (średnie wyjściowe stężenia iPTH: 733 i 683 pg/ml) cynakalcet znacząco zmniejszał stężenia iPTH, iloczynu wapniowo-fosforanowego (Ca x P), wapnia i fosforu, przy czym 35-46% pacjentów osiągnęło iPTH ≤ 250 pg/ml. Efekt terapeutyczny utrzymywał się do 12 miesięcy i był niezależny od typu dializy, początkowego stężenia iPTH oraz stosowania steroli witaminy D. Dodatkowo, leczenie cynakalcetem wiązało się z redukcją ryzyka złamań kości i paratyreoidektomii, bez istotnego wpływu na markery metabolizmu kostnego.
badanie EVOLVE, cynakalcet, dializoterapia, dławica piersiowa, fosfataza alkaliczna, hiperkalcemia, hipokalcemia, iloczyn wapniowo-fosforanowy, iPTH, kalcymimetyk, niewydolność serca, obrót kostny, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, preparaty wiążące fosforany, przewlekła choroba nerek, rak przytarczyc, receptor wapniowy, schyłkowa niewydolność nerek, sterole witaminy D, wtórna nadczynność przytarczyc, zawał mięśnia sercowego, zwłóknienie kości - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Cinacalcet Aurovitas 30 mg
Cynakalcet, dostępny w dawkach 30 mg, 60 mg i 90 mg, jest kalcymimetykiem stosowanym w leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów dializowanych, raka przytarczyc oraz pierwotnej nadczynności przytarczyc. Mechanizm działania polega na zwiększeniu wrażliwości receptorów wapniowych na komórkach przytarczyc, co prowadzi do obniżenia stężenia parathormonu (PTH) i wapnia w surowicy. W trzech 6-miesięcznych badaniach klinicznych u 1136 pacjentów dializowanych z ESRD wykazano, że 41-46% pacjentów osiągnęło docelowe stężenie iPTH ≤ 250 pg/ml (≤ 26,5 pmol/l), a około 60% uzyskało ≥30% redukcję iPTH. Średnie zmniejszenie iloczynu Ca × P oraz stężeń wapnia i fosforu wyniosło odpowiednio 14%, 7% i 8%. Efekt terapeutyczny utrzymywał się przez 12 miesięcy, niezależnie od rodzaju dializy, czasu trwania leczenia czy stosowania witaminy D. Badanie EVOLVE nie potwierdziło istotnego zmniejszenia ryzyka zgonu i zdarzeń sercowo-naczyniowych, jednak analiza wtórna sugeruje potencjalne korzyści (HR 0,88; 95% CI: 0,79-0,97).
ciężka hiperkalcemia, cynakalcet, dializa otrzewnowa, fosfataza alkaliczna swoista dla kości, gruczoł przytarczyczny, hemodializa, hiperkalcemia, hipokalcemia, homeostaza wapnia, iloczyn wapniowo-fosforanowy, kalcymimetyk, łagodna hiperkalcemia, N-telopeptyd, niewyrównana wtórna nadczynność przytarczyc, obrót kostny, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, przewlekła choroba nerek, rak przytarczyc, receptor wapniowy, schyłkowa niewydolność nerek, sterole witaminy D, wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej, zdarzenia sercowo-naczyniowe, zwłóknienie kości - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Cinacalcet Aurovitas 60 mg
Cynakalcet, będący kalcymimetykiem z grupy substancji przeciwprzytarczycowych (kod ATC: H05BX01), działa poprzez zwiększenie wrażliwości receptora wapniowego na wapń pozakomórkowy, co prowadzi do obniżenia wydzielania parathormonu (PTH) i stężenia wapnia w surowicy. W trzech 6-miesięcznych, randomizowanych badaniach kontrolowanych placebo u 1136 pacjentów dializowanych z wtórną nadczynnością przytarczyc (średnie początkowe iPTH: 683-733 pg/ml, tj. 72,4-77,8 pmol/l) cynakalcet istotnie obniżył stężenia iPTH, wapnia, fosforu oraz iloczyn Ca × P, osiągając ≥30% redukcję iPTH u około 60% pacjentów. Efekt ten utrzymywał się przez 12 miesięcy i był niezależny od typu dializy, stosowania witaminy D oraz początkowych wartości iPTH i Ca × P. W badaniu EVOLVE (n=3883) nie wykazano istotnego zmniejszenia ryzyka zgonu lub zdarzeń sercowo-naczyniowych (HR 0,93; 95% CI: 0,85-1,02; p=0,112), jednak analiza wtórna sugerowała potencjalne korzyści (HR 0,88; 95% CI: 0,79-0,97).
ciężka hiperkalcemia, cynakalcet, czynność nerek, dializoterapia, fosfataza alkaliczna swoista dla kości, gruczoł przytarczyczny, hipokalcemia, homeostaza wapnia, iloczyn Ca × P, krańcowa niewydolność nerek, lek kalcymimetyczny, N-telopeptyd, niestabilna dusznica bolesna, niewydolność serca, obrót kostny, obwodowe zdarzenie naczyniowe, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, preparat wiążący fosforany, przewlekła choroba nerek, PTH, rak przytarczyc, receptor wapniowy, sterol witaminy D, stężenie wapnia i fosforu, substancja przeciwprzytarczycowa, wapń pozakomórkowy, wapń w surowicy, wtórna nadczynność przytarczyc, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie sercowo-naczyniowe, zwłóknienie kości - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Micalcet 90 mg
Cynakalcet, klasyfikowany pod kodem ATC H05BX01, jest kalcymimetykiem stosowanym w leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc (HPT) u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek (ESRD). Mechanizm działania polega na zwiększeniu wrażliwości receptorów wapniowych na wapń pozakomórkowy, co prowadzi do obniżenia stężenia parathormonu (PTH) i wapnia w surowicy. W trzech 6-miesięcznych, podwójnie ślepych badaniach klinicznych z udziałem 1136 pacjentów dializowanych, cynakalcet znacząco obniżył stężenia intact PTH (iPTH) z wartości początkowych około 733 i 683 pg/ml (77,8 i 72,4 pmol/l) do poziomów ≤250 pg/ml (≤26,5 pmol/l) u 35-46% pacjentów, w porównaniu do 4-7% w grupie placebo. Ponadto, obserwowano redukcję iloczynu wapniowo-fosforanowego (Ca x P) o 7-14%, a efekty te utrzymywały się przez 12 miesięcy. Skuteczność nie zależała od rodzaju dializy, czasu jej trwania, ani stosowania witaminy D. W badaniu EVOLVE, obejmującym 3883 pacjentów, nie wykazano istotnego statystycznie zmniejszenia ryzyka zgonu lub zdarzeń sercowo-naczyniowych (HR 0,93; 95% CI: 0,85-1,02; p=0,112), jednak analiza wtórna sugerowała potencjalną korzyść (HR 0,88; 95% CI: 0,79-0,97).
ciężka hiperkalcemia, cynakalcet, dializoterapia, fosfataza alkaliczna swoista dla kości, gruczoł przytarczyczny, hipokalcemia, homeostaza wapnia, iloczyn wapniowo-fosforanowy, intact PTH, lek kalcymimetyczny, N-telopeptyd, niestabilna dusznica bolesna, niewydolność serca, obrót kostny, obwodowe zdarzenie naczyniowe, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, przewlekła choroba nerek, rak przytarczyc, receptor wapniowy, resztkowa czynność nerek, schyłkowa niewydolność nerek, sterol witaminy D, stężenie wapnia w surowicy, substancja przeciwprzytarczycowa, wapń pozakomórkowy, wtórna nadczynność przytarczyc, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie sercowo-naczyniowe, zwłóknienie kości