zaburzenie biosyntezy hemu
Zaburzenie biosyntezy hemu to grupa chorób metabolicznych, w których dochodzi do nieprawidłowości w szlaku syntezy hemu – kluczowego składnika hemoglobiny, mioglobiny oraz cytochromów. Proces biosyntezy hemu obejmuje osiem etapów enzymatycznych, a defekt w każdym z nich może prowadzić do specyficznego typu porfiriii.
Porfirie, będące najczęstszym zaburzeniem biosyntezy hemu, dzielą się na wątrobowe (ostra przerywana porfiria, porfiria mieszana, koproporfirią dziedziczna, porfiria z niedoboru ALA dehydratazy) oraz erytropoetyczne (porfiria erytropoetyczna wrodzona, protoporfirią erytropoetyczna). Charakteryzują się one gromadzeniem porfiryn lub ich prekursorów w tkankach, co prowadzi do manifestacji klinicznych w postaci objawów neurologicznych, psychiatrycznych i/lub fotowrażliwości skóry.
Diagnostyka zaburzeń biosyntezy hemu opiera się na oznaczaniu stężenia porfiryn i ich prekursorów w moczu, kale i krwi oraz badaniach genetycznych. Leczenie jest głównie objawowe i obejmuje unikanie czynników wyzwalających ataki (leki, alkohol, głodzenie), podawanie hematyny w ostrych atakach porfirii wątrobowej oraz ochronę przed światłem słonecznym w przypadku porfirii skórnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ladybon 2,5 mg
Tibolon w dawce 2,5 mg, zawarty w preparacie Ladybon, jest stosowany w terapii hormonalnej o działaniu estrogenowym, jednak jego zastosowanie wiąże się z licznymi bezwzględnymi przeciwwskazaniami. Należą do nich m.in. nadwrażliwość na tibolon lub substancje pomocnicze (w tym 87 mg laktozy jednowodnej na tabletkę), ciąża i laktacja, nowotwory zależne od estrogenów (rak piersi i endometrium), nieleczona hiperplazja endometrium, niezdiagnozowane krwawienia z dróg rodnych, choroby zakrzepowo-zatorowe (w tym zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, niedobory białka C, S lub antytrombiny, a także choroby tętnicze jak zawał mięśnia sercowego czy udar mózgu), choroby wątroby (ostre lub w wywiadzie z podwyższonymi enzymami wątrobowymi) oraz porfiria. Stosowanie tibolonu w tych stanach jest przeciwwskazane ze względu na wysokie ryzyko powikłań i konieczność natychmiastowego przerwania terapii w przypadku pojawienia się objawów sugerujących te schorzenia.
choroba wątroby, choroba zakrzepowo-zatorowa, dusznica bolesna, enzym wątrobowy, hiperplazja endometrium, krwawienie z dróg rodnych, laktoza jednowodna, nadwrażliwość na lek, niedobór antytrombiny, niedobór białka C, niedobór białka S, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, nowotwór endometrium, porfiria, profil bezpieczeństwa leku, przemijający napad niedokrwienny, rak piersi, terapia hormonalna, tętnicza choroba zakrzepowo-zatorowa, tibolon, udar mózgu, zaburzenie biosyntezy hemu, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Estrofem mite 1 mg
Estrofem mite, zawierający 1 mg estradiolu w postaci estradiolu półwodnego, posiada liczne bezwzględne przeciwwskazania, które muszą być skrupulatnie identyfikowane przed rozpoczęciem terapii hormonalnej. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentek z nadwrażliwością na estradiol lub substancje pomocnicze, w tym laktozę (37,3 mg w tabletce), a także u kobiet z rozpoznanym lub podejrzewanym rakiem piersi oraz nowotworami estrogenozależnymi, takimi jak rak endometrium. Dodatkowo, nie należy stosować Estrofem mite w przypadku niezdiagnozowanych krwawień z dróg rodnych, nieleczonej hiperplazji endometrium, a także u pacjentek z ostrą lub nieustabilizowaną chorobą wątroby oraz porfirią, ze względu na ryzyko nasilenia objawów i powikłań. Preparat jest również przeciwwskazany u pacjentek z historią lub aktywną żylno-zakrzepową chorobą zakrzepowo-zatorową, wrodzonymi lub nabytymi zaburzeniami krzepnięcia oraz chorobami zakrzepowo-zatorowymi tętnic, w tym po zawale mięśnia sercowego i chorobie niedokrwiennej serca.
badanie wątrobowe, charakterystyka produktu leczniczego, choroba niedokrwienna serca, czynnik ryzyka chorób zakrzepowo-zatorowych, estradiol półwodny, hiperplazja endometrium, krwawienie z dróg rodnych, nadwrażliwość na estradiol, napad porfirii, niedobór antytrombiny, niedobór białka C, niedobór białka S, nietolerancja laktozy, nowotwór estrogenozależny, obraz mammograficzny, ostra choroba wątroby, porfiria, rak endometrium, rak piersi, terapia hormonalna, zaburzenie biosyntezy hemu, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Fem 7 Combi faza I: 50 mcg/24 h (1,5 mg); faza II: 50 mcg/24 h (1,5 mg) + 10 mcg/24 h (1,5 mg)
Lek Fem 7 Combi, będący systemem transdermalnym zawierającym estradiol półwodny (1,5 mg w fazie I uwalniający 50 µg estradiolu/dobę) oraz estradiol półwodny (1,5 mg) i lewonorgestrel (1,5 mg) w fazie II (uwalniający 50 µg estradiolu i 10 µg lewonorgestrelu/dobę), jest przeciwwskazany u pacjentek z nadwrażliwością na składniki preparatu, rakiem piersi (aktualnym lub w wywiadzie), estrogenozależnymi nowotworami złośliwymi (np. rak endometrium), nieleczoną hiperplazją endometrium oraz krwawieniami z dróg rodnych o nieustalonej etiologii. Ponadto, preparat nie powinien być stosowany u pacjentek z ostrą lub przebytą chorobą wątroby, porfirią oraz u tych z podwyższonym ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych, w tym z idiopatyczną lub aktualną żylno-zakrzepową chorobą, a także z niedawnymi incydentami zakrzepowo-zatorowymi tętniczymi (np. dusznica bolesna, zawał mięśnia sercowego).
choroba wątroby, czynność wątroby, dusznica bolesna, estradiol półwodny, estrogen, gestagen, hiperplazja endometrium, hormonalna terapia zastępcza, krwawienie z dróg rodnych, lewonorgestrel, nadwrażliwość, ostra choroba wątroby, porfiria, rak endometrium, rak piersi, system transdermalny, zaburzenie biosyntezy hemu, zaburzenie zakrzepowo-zatorowe, zaburzenie zakrzepowo-zatorowe tętnic, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa