zespół Dubin-Johnsona

Zespół Dubin-Johnsona to rzadkie, genetycznie uwarunkowane zaburzenie funkcji wątroby, charakteryzujące się łagodną żółtaczką z podwyższonym stężeniem bilirubiny związanej we krwi. Schorzenie spowodowane jest mutacją w genie ABCC2, kodującym białko transportowe MRP2 (multidrug resistance-associated protein 2), które odpowiada za transport bilirubiny sprzężonej z wątroby do żółci.

Charakterystyczną cechą zespołu Dubin-Johnsona jest ciemne zabarwienie wątroby spowodowane gromadzeniem się barwnika melaninopodobnego w hepatocytach. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższone stężenie bilirubiny sprzężonej w surowicy, przy prawidłowych wartościach aminotransferaz. Diagnostyka różnicowa obejmuje inne zespoły hiperbilirubinemii, takie jak zespół Rotora czy zespół Gilberta.

Zespół Dubin-Johnsona najczęściej przebiega bezobjawowo i jest wykrywany przypadkowo podczas rutynowych badań krwi. Żółtaczka może się nasilać podczas stresu, infekcji, ciąży lub po zastosowaniu niektórych leków. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe wątroby, analizę wydalania koproporfiryn z moczem oraz w niektórych przypadkach biopsję wątroby.

Leczenie zespołu Dubin-Johnsona zazwyczaj nie jest konieczne, a rokowanie jest bardzo dobre. Pacjenci powinni unikać czynników nasilających żółtaczkę oraz leków hepatotoksycznych. W przeciwieństwie do innych zaburzeń wątroby, zespół Dubin-Johnsona nie prowadzi do marskości wątroby ani niewydolności narządu, a średnia długość życia chorych nie różni się od populacji ogólnej.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl