mięśniakomięsak nieprążkowanokomórkowy
Mięśniakomięsak nieprążkowanokomórkowy (leiomyosarcoma, LMS) jest złośliwym nowotworem wywodzącym się z komórek mięśni gładkich. Stanowi około 10-20% wszystkich mięsaków tkanek miękkich u dorosłych. Najczęściej występuje w jamie brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej, macicy oraz kończynach.
Histologicznie charakteryzuje się obecnością wrzecionowatych komórek z wydłużonymi jądrami o tępych końcach, często z widocznym polimorfizmem jądrowym i aktywnością mitotyczną. W diagnostyce immunohistochemicznej wykazuje ekspresję desminy, aktyny mięśni gładkich (SMA) oraz h-caldesmonu, przy jednoczesnym braku ekspresji markerów charakterystycznych dla mięsaków prążkowanokomórkowych.
Rokowanie w LMS zależy głównie od lokalizacji, wielkości guza, stopnia złośliwości histologicznej oraz obecności przerzutów. Guzy zlokalizowane w przestrzeni zaotrzewnowej i jamie brzusznej mają gorsze rokowanie niż te umiejscowione w kończynach. Leczenie opiera się na radykalnym wycięciu chirurgicznym, często w połączeniu z radioterapią i/lub chemioterapią w przypadkach zaawansowanych.
Mięśniakomięsaki nieprążkowanokomórkowe charakteryzują się wysokim ryzykiem wznowy miejscowej oraz potencjałem do tworzenia przerzutów odległych, szczególnie do płuc i wątroby. Monitorowanie pacjentów po leczeniu powinno być długotrwałe, gdyż nawroty mogą wystąpić nawet po kilku latach od pierwotnej terapii.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Holoxan 2 g
Ifosfamid jest cytostatykiem z grupy leków alkilujących (kod ATC L01AA06), będącym syntetycznym analogiem cyklofosfamidu. Lek jest nieaktywny in vitro, a jego aktywacja zachodzi in vivo w wątrobie, gdzie enzymy mikrosomalne przekształcają go do 4-hydroksy-ifosfamidu i aldoifosfamidu. Metabolity te ulegają rozpadowi, generując akroleinę oraz alkilujący iperyt izofosfamidu, który uszkadza DNA poprzez alkilację mostków fosfodiestrowych i tworzenie wiązań krzyżowych, prowadząc do opóźnienia fazy G2 cyklu komórkowego. Działanie urotoksyczne przypisuje się akroleinie, dlatego stosuje się mesnę w dawce 80-120% dawki ifosfamidu, aby chronić układ moczowy. Standardowe dawkowanie u dzieci i młodzieży wynosi 0,8-3 g/m²/dobę przez 2-5 dni, z całkowitą dawką 4-12 g/m² na cykl, podawane dożylnie w infuzjach trwających 30 minut do 2 godzin. Zalecane jest przewodnienie ≥3000 ml/m² oraz monitorowanie funkcji nerek, zwłaszcza u dzieci ≤5 lat, ze względu na ryzyko nefrotoksyczności i zespołu Fanconiego.
4-hydroksy-ifosfamid, akroleina, aldoifosfamid, alkilacja DNA, chłoniak nieziarniczy, cyklofosfamid, cytostatyk, czynność nerek, guz neuroektodermalny, guz Wilmsa, hipofosfatemia, ifosfamid, iperyt azotowy, iperyt izofosfamidu, kostniakomięsak, krzywica, mesna, mięsak Ewinga, mięsak tkanek miękkich, mięśniakomięsak nieprążkowanokomórkowy, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, nefrotoksyczność, nerwiak zarodkowy, nowotwór zarodkowy, nowotwór złośliwy OUN, oporność krzyżowa, ostra białaczka limfoblastyczna, protokół chemioterapii, substancja alkilująca, terapia ifosfamidem, urotoksyczność, zespół Fanconiego, ziarnica złośliwa