czysta aplazja układu czerwonokrwinkowego
Czysta aplazja układu czerwonokrwinkowego (Pure Red Cell Aplasia, PRCA) to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się selektywnym zahamowaniem erytropoezy w szpiku kostnym. W obrazie klinicznym dominuje niedokrwistość, podczas gdy inne linie komórkowe szpiku pozostają nienaruszone – liczba leukocytów i płytek krwi jest prawidłowa.
Etiologia PRCA może być pierwotna (idiopatyczna) lub wtórna. Wśród przyczyn wtórnych wyróżnia się choroby autoimmunologiczne, infekcje (szczególnie parwowirus B19), nowotwory (głównie grasiczak i chłoniaki), leki oraz zespoły mielodysplastyczne. U podstaw patofizjologicznych leżą najczęściej mechanizmy immunologiczne, prowadzące do hamowania dojrzewania prekursorów erytrocytów.
Diagnostyka PRCA opiera się na badaniu morfologii krwi obwodowej (wykazującym izolowaną niedokrwistość normocytową i normobarwliwą z retikulocytopenią), badaniu szpiku kostnego (ukazującym brak lub znaczne zmniejszenie liczby prekursorów linii czerwonokrwinkowej przy prawidłowej hematopoezie innych linii) oraz wykluczeniu innych przyczyn niedokrwistości.
Leczenie zależy od etiologii. W przypadkach wtórnych PRCA kluczowe jest leczenie choroby podstawowej. W PRCA idiopatycznej lub autoimmunologicznej stosuje się immunosupresję (kortykosteroidy, cyklosporynę A, azatioprynę), a w opornych przypadkach rozważa się inne leki immunomodulujące, rytuksymab lub tymektomię (zwłaszcza przy współistnieniu grasiczaka). Transfuzje koncentratu krwinek czerwonych stosowane są doraźnie w celu łagodzenia objawów niedokrwistości.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Lamiwudyna – Działania niepożądane
Lamiwudyna, nukleozydowy inhibitor odwrotnej transkryptazy, stosowana w terapii zakażeń HIV oraz przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B, charakteryzuje się dobrze poznanym profilem bezpieczeństwa. Najczęstsze działania niepożądane obejmują bóle głowy, bezsenność, dolegliwości żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, bóle brzucha, biegunka), wysypkę, łysienie oraz bóle stawów i mięśni. Istotne są również zaburzenia hematologiczne, takie jak neutropenia, niedokrwistość i trombocytopenia, które wymagają regularnego monitorowania morfologii krwi, zwłaszcza u pacjentów z chorobami układu krwiotwórczego lub stosujących leki mielosupresyjne. Rzadkie, ale potencjalnie zagrażające życiu powikłania to kwasica mleczanowa, zapalenie trzustki (z podwyższoną aktywnością amylazy), rabdomioliza oraz obrzęk naczynioruchowy. Lamiwudyna może także powodować przemijające podwyższenie enzymów wątrobowych (AspAT, AlAT), zaostrzenia zapalenia wątroby, zmiany metaboliczne (hipertriglicerydemia, hipercholesterolemia, insulinooporność, hiperglikemia) oraz zespół reaktywacji immunologicznej u pacjentów z HIV.
amylaza w surowicy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, choroba Gravesa-Basedowa, czysta aplazja układu czerwonokrwinkowego, enzym wątrobowy, enzymy wątrobowe, hipercholesterolemia, hiperglikemia, hipertriglicerydemia, insulinooporność, kwasica mleczanowa, leczenie przeciwretrowirusowe, lek mielosupresyjny, lipodystrofia, martwica kości, morfologia krwi, neutropenia, niewydolność nerek, nukleozydowy inhibitor odwrotnej transkryptazy, obrzęk naczynioruchowy, obwodowa neuropatia, parestezja, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby, rabdomioliza, stłuszczenie wątroby, toksyczność mitochondrialna, trombocytopenia, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zaburzenie hematologiczne, zakażenie HIV, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zespół reaktywacji immunologicznej