polipowatość rodzinna gruczolakowa

Polipowatość rodzinna gruczolakowa (FAP, Familial Adenomatous Polyposis) to rzadkie, genetycznie uwarunkowane schorzenie charakteryzujące się występowaniem setek do tysięcy polipów gruczolakowatych w jelicie grubym i odbytnicy. Jest dziedziczona autosomalnie dominująco i spowodowana mutacją w genie APC na chromosomie 5q21.

Choroba zazwyczaj rozwija się w drugiej dekadzie życia, a bez interwencji chirurgicznej niemal w 100% przypadków prowadzi do rozwoju raka jelita grubego przed 40. rokiem życia. Diagnoza opiera się na badaniu endoskopowym, które wykazuje obecność licznych polipów, oraz na badaniach genetycznych potwierdzających mutację w genie APC.

Pacjenci z FAP wymagają regularnego nadzoru endoskopowego oraz profilaktycznej kolektomii, najczęściej w wieku 16-20 lat. Oprócz zmian w jelicie grubym, choroba może objawiać się zmianami pozajelitowymi, takimi jak polipy żołądka i dwunastnicy, zmiany kostnochrzęstne, torbiele skórne czy guzy desmoidalne. Niezbędne jest objęcie nadzorem medycznym również członków rodziny pacjenta z uwagi na autosomalny dominujący charakter dziedziczenia.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl