inhibitor proteazy osoczowej
Inhibitory proteazy osoczowej to grupa substancji hamujących aktywność enzymów proteolitycznych we krwi, które odgrywają kluczową rolę w regulacji procesów krzepnięcia, fibrynolizy i kaskady dopełniacza. Najważniejsze z nich to α1-antytrypsyna, α2-makroglobulina, antytrombina III oraz inhibitor C1-esterazy.
α1-antytrypsyna (AAT) jest głównym inhibitorem proteaz serynowych, chroniącym tkankę płucną przed enzymami uwalnianymi przez neutrofile. Niedobór tego białka prowadzi do rozwoju rozedmy płuc i chorób wątroby. Antytrombina III hamuje działanie trombiny i innych czynników krzepnięcia, stanowiąc kluczowy element przeciwzakrzepowych mechanizmów obronnych organizmu.
Inhibitor C1-esterazy kontroluje aktywację układu dopełniacza i kaskady kininowej. Jego niedobór powoduje dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, charakteryzujący się nawracającymi obrzękami tkanek miękkich. W diagnostyce i terapii niedoborów inhibitorów proteaz stosuje się zarówno testy laboratoryjne określające ich aktywność, jak i leczenie substytucyjne z wykorzystaniem oczyszczonych preparatów białkowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Berinert 2000 2000 j.m.
Berinert, zawierający C1-inhibitor pochodzący z osocza ludzkiego, jest stosowany w leczeniu wrodzonego obrzęku naczynioruchowego (HAE). C1-inhibitor, będący glikoproteiną o masie cząsteczkowej 105 kDa i stężeniu około 240 mg/l w osoczu, hamuje klasyczną drogę dopełniacza oraz aktywatory układu krzepnięcia, w tym czynnik XIIa i kalikreinę. Mechanizm terapeutyczny Berinertu polega na substytucji brakującej aktywności inhibitora C1-esterazy, co skutkuje kontrolą napadów HAE. Kod ATC preparatu to B06AC01.
aktywność C1-INH, badanie krzyżowe, badanie randomizowane, czynnik XIIa, dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, glikoproteina osoczowa, HAE, inhibitor C1-esterazy, inhibitor proteazy osoczowej, inhibitor proteazy serynowej, kontrolowane placebo, podwójnie zaślepione badanie, układ dopełniacza, układ krzepnięcia, wrodzony obrzęk naczynioruchowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Prolastin 1000 mg
Inhibitor alfa-1-proteinazy (A1PI), o masie cząsteczkowej 51 kDa i kodzie ATC B02AB02, jest kluczowym osoczowym inhibitorem proteaz, hamującym elastazę granulocytów obojętnochłonnych i chroniącym tkankę płucną przed degradacją. Niedobór A1PI prowadzi do dysproporcji między aktywnością elastazy a jej inhibitorem, co skutkuje postępującym niszczeniem tkanki łącznej płuc i rozwojem rozedmy. Krytyczne stężenie progowe A1PI w surowicy wynosi 80 mg/dl; wartości poniżej tego poziomu znacząco zwiększają ryzyko rozedmy płuc. Elastaza, uwalniana przez komórki prozapalne w dolnych drogach oddechowych, degraduje strukturę tkanki włóknistej, a niedobór inhibitora eliminuje naturalne mechanizmy ochronne miąższu płucnego.
dolne drogi oddechowe, elastaza granulocytów obojętnochłonnych, FEV1, granulocyt obojętnochłonny, inhibitor alfa-1 proteinazy, inhibitor proteazy osoczowej, komórka prozapalna, miąższ płucny, natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, niedobór inhibitora alfa-1-proteinazy, osocze ludzkie, proteaza, rekonstytucja, rozedma płuc, roztwór do infuzji, upośledzenie funkcji płuc