strzemiączko
Strzemiączko (stapes) to najmniejsza kość w ludzkim ciele, będąca integralną częścią łańcucha kosteczek słuchowych ucha środkowego. Razem z młoteczkiem i kowadełkiem odpowiada za przekazywanie drgań akustycznych z błony bębenkowej do ucha wewnętrznego.
Anatomicznie strzemiączko składa się z główki (caput stapedis), dwóch odnóg (crus anterius et posterius) oraz podstawy (basis stapedis), która przylega do okienka owalnego błędnika. Jego kształt przypomina strzemię jeździeckie, od czego wywodzi się jego nazwa. Przeciętna masa strzemiączka wynosi około 2-3 mg, a długość około 3-4 mm.
Dysfunkcje strzemiączka, takie jak otoskleroza (patologiczne kostnienie wokół podstawy strzemiączka), mogą prowadzić do niedosłuchu przewodzeniowego. W leczeniu stosuje się wówczas stapedotomię lub stapedektomię – zabiegi chirurgiczne polegające na częściowym lub całkowitym usunięciu strzemiączka i zastąpieniu go protezą, co umożliwia przywrócenie prawidłowego przewodnictwa dźwięków.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Otoskleroza jest przewlekłą chorobą ucha środkowego prowadzącą do unieruchomienia strzemiączka i niedosłuchu przewodzeniowego, której rokowanie zależy od wieku pacjenta, stopnia zaawansowania choroby oraz zastosowanego leczenia. Leczenie chirurgiczne, głównie stapedotomia i stapedektomia, wykazuje wysoką skuteczność – około 90% pacjentów doświadcza znacznej poprawy słuchu, a 59% operacji osiąga pooperacyjną rezerwę ślimakową (air-bone gap) ≤10 dB. Długoterminowo, 49% pacjentów utrzymuje normalny lub łagodny niedosłuch, a średni spadek słuchu wynosi około 0,75 dB, co jest porównywalne do presbyacusis. Czynniki wpływające na wyniki to m.in. przedoperacyjna rezerwa ślimakowa, próg przewodnictwa powietrznego, obecność otosklerozy ślimakowej, płeć, strona operacji i wiek. Operacje rewizyjne dają gorsze wyniki, z zamknięciem rezerwy ślimakowej do 10 dB u 50-70% pacjentów, a ryzyko pooperacyjnej głuchoty jest wyższe niż po operacji pierwotnej.
błona bębenkowa, nerw twarzowy, niedosłuch przewodzeniowy, operacja rewizyjna, otoskleroza, otoskleroza ślimakowa, płytka strzemiączka, presbyacusis, przewodnictwo powietrzne, rezerwa ślimakowa, stapedektomia, stapedotomia, starczy niedosłuch, strzemiączko, szumy uszne, trąbka Eustachiusza, ucho środkowe - Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Objawy
Otoskleroza to postępujące schorzenie ucha środkowego i wewnętrznego, charakteryzujące się nieprawidłowym wzrostem tkanki kostnej, prowadzącym do przewodzeniowej i w zaawansowanych stadiach również odbiorczej utraty słuchu. Objawy pojawiają się najczęściej między 20. a 40. rokiem życia i obejmują stopniową utratę słuchu, początkowo dla dźwięków niskoczęstotliwościowych, paradoksalną poprawę słyszenia w hałaśliwym otoczeniu (paracusis Willisii), szumy uszne (tinnitus, u 50-85% pacjentów) oraz zawroty głowy i zaburzenia równowagi u około 30% chorych. Utrata słuchu jest najczęściej obustronna (70-80%), a progresja choroby jest zmienna i zależy od wieku wystąpienia, płci, czynników hormonalnych oraz predyspozycji genetycznych. Diagnostyka opiera się na badaniu otoskopowym, audiometrii (w tym wykryciu karbu Carharta) oraz w wybranych przypadkach tomografii komputerowej.
aparat słuchowy, badanie otoskopowe, choroba Ménière’a, fluorek sodu, kanały półkoliste, narządy otolitowe, narządy równowagi, obustronna utrata słuchu, otoskleroza, otoskleroza ślimakowa, otoskopia, postępująca utrata słuchu, stapedektomia, strzemiączko, szumy uszne, tinnitus, tomografia komputerowa, utrata słuchu przewodzeniowa, vertigo, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Diagnostyka i diagnoza
Otoskleroza to choroba przebudowy kostnej ucha środkowego i wewnętrznego, prowadząca do przewodzeniowego niedosłuchu, najczęściej przez unieruchomienie strzemiączka. Typowy obraz audiologiczny obejmuje niedosłuch przewodzeniowy lub mieszany, nasilony w niskich częstotliwościach, obecność wcięcia Carharta oraz brak lub osłabienie odruchów strzemiączkowych. Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie, badaniu otoskopowym (możliwy objaw Schwartze’a), audiometrii tonalnej, tympanometrii oraz badaniu odruchów strzemiączkowych. W przypadkach niejednoznacznych lub przedoperacyjnych wskazane jest wykonanie HRCT kości skroniowych, cechującego się czułością do 95% i swoistością do 100%, pozwalającego na ocenę zmian kostnych i planowanie leczenia. W przypadku objawów przedsionkowych zaleca się badania kaloryczne oraz oVEMP i cVEMP, gdyż nawet 50% pacjentów może mieć dysfunkcję przedsionkową.
audiometria tonalna, badanie otoskopowe, badanie przedsionkowe, błona bębenkowa, choroba Pageta, dysfunkcja przedsionkowa, HRCT, implant ślimakowy, MRI, niedosłuch przewodzeniowy, odruch strzemiączkowy, osteogenesis imperfecta, otoskleroza, oVEMP, perlak, próba kaloryczna, rezerwa ślimakowa, rezonans magnetyczny, stapedektomia, stapedotomia, strzemiączko, szumy uszne, tinnitus, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, tympanometria, ucho wewnętrzne, wysiękowe zapalenie ucha środkowego, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Leczenie
Otoskleroza to metaboliczne zaburzenie kości ucha środkowego i wewnętrznego prowadzące do postępującego niedosłuchu przewodzeniowego, a w zaawansowanych stadiach także odbiorczego. Leczenie jest zindywidualizowane i obejmuje aparaty słuchowe (zalecane w łagodnym do umiarkowanego niedosłuchu), chirurgię strzemiączka (stapedektomia lub stapedotomia) z odsetkiem sukcesu 90-95%, oraz leczenie farmakologiczne, głównie fluorkiem sodu i bisfosfonianami, które mogą stabilizować progi słuchowe i opóźniać progresję choroby. Wskazaniem do operacji jest niedosłuch przewodzeniowy z rezerwą ślimakową ≥20 dB i wynik dyskryminacji mowy ≥60%. Pooperacyjna poprawa słuchu następuje zwykle w ciągu tygodnia, a maksymalna po około 4 miesiącach. Ryzyko powikłań obejmuje m.in. zawroty głowy, perforację błony bębenkowej oraz rzadko całkowitą utratę słuchu (1-2%).
aparat słuchowy, audiolog, bisfosfoniany, fluorek sodu, implant ślimakowy, implant ucha środkowego, implant zakotwiczony w kości, niedosłuch mieszany, niedosłuch odbiorczy, niedosłuch przewodzeniowy, otoskleroza, otoskleroza ślimakowa, płytka strzemiączka, przewód słuchowy zewnętrzny, rezerwa ślimakowa, stapedektomia, stapedotomia, strzemiączko, szum uszny, torebka otyczna, ucho środkowe, ucho wewnętrzne, wodniak śródchłonki, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Patofizjologia i mechanizm
Otoskleroza to patologiczny proces przebudowy kości ślimaka, w którym gęsta kość endochondralna torebki otycznej zostaje zastąpiona nieregularną kością gąbczastą, prowadzącą do upośledzenia funkcji słuchowej, najczęściej w okolicy strzemiączka. Etiopatogeneza jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne (loci na chromosomach 6p, 9p, 1q, 3q, 6q, 7q, 15q, 16q, geny COL1A1, TGF-1, BMP2, BMP4, AGT M235T, ACE I/D), wirusowe (RNA wirusa odry wykrywane u 59%-100% pacjentów), hormonalne (większa częstość u kobiet, wpływ menopauzy, ciąży, antykoncepcji) oraz autoimmunologiczne (antygeny HLA, cytokiny, stres oksydacyjny). Proces przebiega w fazach: wczesnej (otospongioza), przejściowej i późnej (sklerotycznej), z lokalizacją zmian najczęściej w fissula ante fenestram. Klinicznie manifestuje się niedosłuchem przewodzeniowym (80-90% przypadków, unieruchomienie strzemiączka i sklerotyzacja okienka okrągłego), odbiorczym (około 8%, zajęcie ślimaka) lub mieszanym (2%). Dodatkowo występują szumy uszne (75%) i zawroty głowy (25%).
bisfosfoniany, czynniki genetyczne, doustne środki antykoncepcyjne, implant ślimakowy, kolagen typu I, niedosłuch odbiorczy, niedosłuch przewodzeniowy, okienko owalne, osteoprotegeryna, otoskleroza, otospongioza, przychłonka, reakcja autoimmunologiczna, sekwencjonowanie eksomu, stapedotomia, strzemiączko, szumy uszne, torebka otyczna, transformujący czynnik wzrostu, unieruchomienie strzemiączka, wirus odry - Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Etiologia i przyczyny
Otoskleroza to schorzenie charakteryzujące się nieprawidłową remodelacją kości w uchu środkowym, głównie wokół strzemiączka, prowadzącą do postępującego niedosłuchu przewodzeniowego. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca predyspozycje genetyczne (około 60% przypadków), zidentyfikowane loci na chromosomach 6p, 9p, 1q, 3q, 6q, 7q, 15q, 16q oraz mutacje w genie SERPINF1 i locus 7q22.1. Infekcja wirusem odry, wykrywana w 59-100% ognisk otosklerotycznych, oraz czynniki hormonalne, zwłaszcza ciąża, znacząco wpływają na rozwój i progresję choroby. Dodatkowo, mechanizmy autoimmunologiczne i zaburzenia metabolizmu kości (w tym geny COL1A1, TGF-beta 1, BMP2, BMP4) mogą przyczyniać się do patologii. Epidemiologicznie otoskleroza dotyczy 0,3-0,4% populacji kaukaskiej, z dwukrotną przewagą u kobiet i typowym początkiem między 15 a 35 rokiem życia.
badanie autopsyjne, histiocyt, kość blaszkowata, kość gąbczasta, łańcuch kosteczek słuchowych, niedosłuch odbiorczy, niedosłuch przewodzeniowy, okienko owalne, osteoblast, osteocyt, osteogenesis imperfecta, otoskleroza, otospongioza, płytka strzemiączka, przewodnictwo kostne, przewodnictwo powietrzne, sklerotyzacja, strzemiączko, szlak sygnałowy, ucho środkowe, unieruchomienie strzemiączka, wirus odry, wrodzona łamliwość kości