osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta (OI), znana również jako „choroba kruchych kości”, to grupa genetycznie uwarunkowanych zaburzeń tkanki łącznej, charakteryzujących się zwiększoną łamliwością kości z powodu nieprawidłowej jakości lub ilości kolagenu typu I. Stanowi heterogenną grupę schorzeń, obejmującą co najmniej 18 typów, od łagodnych po śmiertelne, z różnymi wzorcami dziedziczenia.

Główne objawy kliniczne OI to: nawracające złamania kości występujące przy minimalnym urazie lub bez urazu, niebieskie zabarwienie twardówek, dentinogenesis imperfecta, przedwczesna utrata słuchu oraz deformacje kostne. Ciężkość choroby może się znacząco różnić – od pacjentów z nielicznymi złamaniami w ciągu życia, po przypadki z licznymi złamaniami wewnątrzmacicznymi i zgonami w okresie okołoporodowym.

Diagnostyka OI opiera się na objawach klinicznych, badaniach obrazowych oraz badaniach genetycznych. W leczeniu stosuje się podejście multidyscyplinarne obejmujące farmakoterapię (głównie bisfosfoniany), fizjoterapię, leczenie ortopedyczne (w tym zabiegi operacyjne) oraz wsparcie psychologiczne. W przypadkach ciężkich deformacji konieczne mogą być interwencje chirurgiczne z zastosowaniem prętów teleskopowych wzmacniających kości długie.

Nowoczesne podejście terapeutyczne obejmuje również leki antyresorpcyjne, leki anaboliczne oraz terapie eksperymentalne, w tym podejścia oparte na komórkach macierzystych. Istotnym elementem postępowania jest zapobieganie złamaniom poprzez modyfikację stylu życia i otoczenia pacjenta oraz wczesną rehabilitację po złamaniach, co wpływa na poprawę jakości życia chorych.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl