otospongioza
Otoskleroza (otospongioza) to schorzenie ucha wewnętrznego, charakteryzujące się nieprawidłowym tworzeniem kości w błędniku, co prowadzi do postępującego niedosłuchu przewodzeniowego. Proces chorobowy polega na zastępowaniu prawidłowej kości przez tkankę gąbczastą (spongiozę), co najczęściej dotyczy okienka owalnego i unieruchamia strzemiączko.
Głównym objawem otosklerozy jest stopniowo postępujący niedosłuch, często obustronny, początkowo lepsze słyszenie w hałasie (parakuzja Willisa), szumy uszne oraz niekiedy zawroty głowy. Choroba występuje częściej u kobiet, ujawnia się zwykle w 3-4 dekadzie życia i ma podłoże genetyczne (dziedziczenie autosomalne dominujące o niepełnej penetracji).
Diagnostyka obejmuje badanie audiometryczne (wykazujące niedosłuch przewodzeniowy), tympanometrię oraz tomografię komputerową kości skroniowych. Leczenie może być zachowawcze (aparaty słuchowe) lub operacyjne – stapedotomia lub stapedektomia, polegające na zastąpieniu unieruchomionego strzemiączka protezą, co przywraca ruchomość układu przewodzącego dźwięk i poprawia słuch u 90% pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Zapobieganie i profilaktyka
Otoskleroza to dziedziczna choroba ucha środkowego i wewnętrznego, charakteryzująca się nieprawidłowym wzrostem tkanki kostnej (otospongiozą), prowadzącym do przewodzeniowego i odbiorczego ubytku słuchu, z tym że ubytek odbiorczy jest nieodwracalny. Dziedziczenie ma charakter autosomalny dominujący, a czynniki hormonalne mogą nasilać przebieg choroby. Wczesna diagnostyka, zwłaszcza u osób z rodzinnym występowaniem, jest kluczowa i obejmuje regularne badania audiometryczne, szczególnie u kobiet w ciąży. Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie preparatów fluorkowych (np. Fluical) w umiarkowanych dawkach przez 1-2 lata, a następnie w mniejszych dawkach bezterminowo, co może spowolnić progresję odbiorczego ubytku słuchu. Alternatywnie stosuje się związki strontu w dawce minimum 2 g/dobę, które mogą poprawić słuch, zmniejszyć szumy uszne i objawy zespołu Ménière’a. Terapia może być uzupełniona naprzemiennym podawaniem strontu i bisfosfonianów według ściśle określonego schematu dawkowania.
aparat słuchowy, badanie audiometryczne, bisfosfonian, choroba Ménière’a, dziedziczenie autosomalne dominujące, fluorek sodu, laryngolog, leczenie chirurgiczne, leczenie farmakologiczne, niedosłuch, odbiorczy ubytek słuchu, operacja strzemiączka, otoskleroza, otospongioza, preparat fluorkowy, profilaktyka wtórna, przewodzeniowy ubytek słuchu, stapedektomia, stapedotomia, szum uszny, terapia skojarzona, ucho środkowe, ucho wewnętrzne, zapalenie ucha środkowego, zawrót głowy, zespół Ménière’a - Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Patofizjologia i mechanizm
Otoskleroza to patologiczny proces przebudowy kości ślimaka, w którym gęsta kość endochondralna torebki otycznej zostaje zastąpiona nieregularną kością gąbczastą, prowadzącą do upośledzenia funkcji słuchowej, najczęściej w okolicy strzemiączka. Etiopatogeneza jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne (loci na chromosomach 6p, 9p, 1q, 3q, 6q, 7q, 15q, 16q, geny COL1A1, TGF-1, BMP2, BMP4, AGT M235T, ACE I/D), wirusowe (RNA wirusa odry wykrywane u 59%-100% pacjentów), hormonalne (większa częstość u kobiet, wpływ menopauzy, ciąży, antykoncepcji) oraz autoimmunologiczne (antygeny HLA, cytokiny, stres oksydacyjny). Proces przebiega w fazach: wczesnej (otospongioza), przejściowej i późnej (sklerotycznej), z lokalizacją zmian najczęściej w fissula ante fenestram. Klinicznie manifestuje się niedosłuchem przewodzeniowym (80-90% przypadków, unieruchomienie strzemiączka i sklerotyzacja okienka okrągłego), odbiorczym (około 8%, zajęcie ślimaka) lub mieszanym (2%). Dodatkowo występują szumy uszne (75%) i zawroty głowy (25%).
bisfosfoniany, czynniki genetyczne, doustne środki antykoncepcyjne, implant ślimakowy, kolagen typu I, niedosłuch odbiorczy, niedosłuch przewodzeniowy, okienko owalne, osteoprotegeryna, otoskleroza, otospongioza, przychłonka, reakcja autoimmunologiczna, sekwencjonowanie eksomu, stapedotomia, strzemiączko, szumy uszne, torebka otyczna, transformujący czynnik wzrostu, unieruchomienie strzemiączka, wirus odry - Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Etiologia i przyczyny
Otoskleroza to schorzenie charakteryzujące się nieprawidłową remodelacją kości w uchu środkowym, głównie wokół strzemiączka, prowadzącą do postępującego niedosłuchu przewodzeniowego. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca predyspozycje genetyczne (około 60% przypadków), zidentyfikowane loci na chromosomach 6p, 9p, 1q, 3q, 6q, 7q, 15q, 16q oraz mutacje w genie SERPINF1 i locus 7q22.1. Infekcja wirusem odry, wykrywana w 59-100% ognisk otosklerotycznych, oraz czynniki hormonalne, zwłaszcza ciąża, znacząco wpływają na rozwój i progresję choroby. Dodatkowo, mechanizmy autoimmunologiczne i zaburzenia metabolizmu kości (w tym geny COL1A1, TGF-beta 1, BMP2, BMP4) mogą przyczyniać się do patologii. Epidemiologicznie otoskleroza dotyczy 0,3-0,4% populacji kaukaskiej, z dwukrotną przewagą u kobiet i typowym początkiem między 15 a 35 rokiem życia.
badanie autopsyjne, histiocyt, kość blaszkowata, kość gąbczasta, łańcuch kosteczek słuchowych, niedosłuch odbiorczy, niedosłuch przewodzeniowy, okienko owalne, osteoblast, osteocyt, osteogenesis imperfecta, otoskleroza, otospongioza, płytka strzemiączka, przewodnictwo kostne, przewodnictwo powietrzne, sklerotyzacja, strzemiączko, szlak sygnałowy, ucho środkowe, unieruchomienie strzemiączka, wirus odry, wrodzona łamliwość kości