unieruchomienie strzemiączka
Unieruchomienie strzemiączka (otoskleroza strzemiączka) to stan patologiczny w obrębie ucha środkowego, charakteryzujący się postępującym zrostem strzemiączka z owalnym okienkiem przedsionka. Ten proces ogranicza lub całkowicie blokuje prawidłową ruchomość strzemiączka, co prowadzi do zaburzenia przewodnictwa dźwięku i stopniowej utraty słuchu typu przewodzeniowego.
Otoskleroza najczęściej rozwija się między 15. a 45. rokiem życia, częściej u kobiet. Choroba ma podłoże genetyczne, a jej objawy mogą nasilać się podczas ciąży. Charakterystycznym objawem jest postępujący niedosłuch przewodzeniowy, szumy uszne oraz paradoksalnie lepsze słyszenie w hałasie (parakuzja Willisa).
W diagnostyce unieruchomienia strzemiączka wykorzystuje się audiometrię tonalną, która wykazuje niedosłuch przewodzeniowy z rezerwą ślimakową, tympanometrię oraz badania obrazowe (tomografia komputerowa kości skroniowych). Leczenie obejmuje głównie zabieg chirurgiczny – stapedotomię lub stapedektomię, polegające na zastąpieniu unieruchomionego strzemiączka protezą. Alternatywnie stosuje się aparaty słuchowe.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Patofizjologia i mechanizm
Otoskleroza to patologiczny proces przebudowy kości ślimaka, w którym gęsta kość endochondralna torebki otycznej zostaje zastąpiona nieregularną kością gąbczastą, prowadzącą do upośledzenia funkcji słuchowej, najczęściej w okolicy strzemiączka. Etiopatogeneza jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne (loci na chromosomach 6p, 9p, 1q, 3q, 6q, 7q, 15q, 16q, geny COL1A1, TGF-1, BMP2, BMP4, AGT M235T, ACE I/D), wirusowe (RNA wirusa odry wykrywane u 59%-100% pacjentów), hormonalne (większa częstość u kobiet, wpływ menopauzy, ciąży, antykoncepcji) oraz autoimmunologiczne (antygeny HLA, cytokiny, stres oksydacyjny). Proces przebiega w fazach: wczesnej (otospongioza), przejściowej i późnej (sklerotycznej), z lokalizacją zmian najczęściej w fissula ante fenestram. Klinicznie manifestuje się niedosłuchem przewodzeniowym (80-90% przypadków, unieruchomienie strzemiączka i sklerotyzacja okienka okrągłego), odbiorczym (około 8%, zajęcie ślimaka) lub mieszanym (2%). Dodatkowo występują szumy uszne (75%) i zawroty głowy (25%).
bisfosfoniany, czynniki genetyczne, doustne środki antykoncepcyjne, implant ślimakowy, kolagen typu I, niedosłuch odbiorczy, niedosłuch przewodzeniowy, okienko owalne, osteoprotegeryna, otoskleroza, otospongioza, przychłonka, reakcja autoimmunologiczna, sekwencjonowanie eksomu, stapedotomia, strzemiączko, szumy uszne, torebka otyczna, transformujący czynnik wzrostu, unieruchomienie strzemiączka, wirus odry - Leksykon chorób i schorzeń
Otoskleroza – Etiologia i przyczyny
Otoskleroza to schorzenie charakteryzujące się nieprawidłową remodelacją kości w uchu środkowym, głównie wokół strzemiączka, prowadzącą do postępującego niedosłuchu przewodzeniowego. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca predyspozycje genetyczne (około 60% przypadków), zidentyfikowane loci na chromosomach 6p, 9p, 1q, 3q, 6q, 7q, 15q, 16q oraz mutacje w genie SERPINF1 i locus 7q22.1. Infekcja wirusem odry, wykrywana w 59-100% ognisk otosklerotycznych, oraz czynniki hormonalne, zwłaszcza ciąża, znacząco wpływają na rozwój i progresję choroby. Dodatkowo, mechanizmy autoimmunologiczne i zaburzenia metabolizmu kości (w tym geny COL1A1, TGF-beta 1, BMP2, BMP4) mogą przyczyniać się do patologii. Epidemiologicznie otoskleroza dotyczy 0,3-0,4% populacji kaukaskiej, z dwukrotną przewagą u kobiet i typowym początkiem między 15 a 35 rokiem życia.
badanie autopsyjne, histiocyt, kość blaszkowata, kość gąbczasta, łańcuch kosteczek słuchowych, niedosłuch odbiorczy, niedosłuch przewodzeniowy, okienko owalne, osteoblast, osteocyt, osteogenesis imperfecta, otoskleroza, otospongioza, płytka strzemiączka, przewodnictwo kostne, przewodnictwo powietrzne, sklerotyzacja, strzemiączko, szlak sygnałowy, ucho środkowe, unieruchomienie strzemiączka, wirus odry, wrodzona łamliwość kości