kryza porfiryczna

Kryza porfiryczna to termin medyczny oznaczający ostry atak w przebiegu chorób z grupy porfirii. Porfirie są grupą rzadkich zaburzeń metabolicznych, charakteryzujących się nieprawidłową aktywnością enzymów uczestniczących w szlaku biosyntezy hemu, co prowadzi do gromadzenia się toksycznych porfiryn i ich prekursorów w organizmie.

Kryza porfiryczna manifestuje się szeregiem objawów, wśród których dominują silne bóle brzucha, nudności, wymioty, zaparcia, tachykardia oraz nadciśnienie tętnicze. Pacjenci mogą również doświadczać objawów neurologicznych, takich jak parestezje, osłabienie mięśniowe, drgawki, zaburzenia psychiczne i zaburzenia świadomości. W ciężkich przypadkach może dojść do porażenia mięśni oddechowych i zgonu.

Czynnikami wyzwalającymi kryzę porfiryczną są najczęściej leki (m.in. barbiturany, sulfonamidy, hormonalne środki antykoncepcyjne), alkohol, głodzenie, infekcje oraz stres. Diagnostyka opiera się na wykrywaniu podwyższonego poziomu porfiryn i ich prekursorów w moczu, kale i krwi. Leczenie kryzy porfirycznej polega na podawaniu glukozy, heminy (Normosang), leków przeciwbólowych oraz wyeliminowaniu czynników wyzwalających.

Szczególnie istotna jest profilaktyka ataków poprzez unikanie czynników wyzwalających oraz odpowiednią edukację pacjentów. Ze względu na rzadkość występowania porfirii i niespecyficzne objawy, kryzy porfiryczne często są błędnie diagnozowane jako inne schorzenia, co opóźnia wdrożenie właściwego leczenia i może prowadzić do poważnych powikłań.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl