mitochondria

Mitochondria to organelle komórkowe występujące w komórkach eukariotycznych, nazywane często „elektrowniami komórki” ze względu na ich kluczową rolę w produkcji energii. Mają dwuwarstwową błonę, co tworzy przestrzeń międzybłonową oraz macierz mitochondrialną zawierającą własny materiał genetyczny (mtDNA).

Główną funkcją mitochondriów jest produkcja ATP (adenozynotrifosforanu) poprzez proces fosforylacji oksydacyjnej. W macierzy mitochondrialnej zachodzi cykl Krebsa, natomiast w błonie wewnętrznej znajduje się łańcuch transportu elektronów, gdzie generowana jest większość energii komórkowej. Mitochondria uczestniczą również w metabolizmie lipidów, aminokwasów, regulacji apoptozy oraz homeostazy wapniowej.

Zaburzenia funkcji mitochondriów wiążą się z licznymi chorobami, określanymi jako cytopatie mitochondrialne. Należą do nich m.in. zespół MELAS, MERRF, neuropatia nerwu wzrokowego Lebera czy zespół Pearsona. Dysfunkcje mitochondrialne odgrywają także rolę w patogenezie chorób neurodegeneracyjnych, cukrzycy, nowotworów i procesach starzenia się organizmu.

Diagnostyka chorób mitochondrialnych obejmuje badania biochemiczne (oznaczanie aktywności kompleksów łańcucha oddechowego), molekularne (analiza mtDNA), histologiczne oraz obrazowe. Terapia tych schorzeń pozostaje głównie objawowa, choć prowadzone są badania nad lekami ukierunkowanymi na poprawę funkcji mitochondriów, terapią genową oraz mitochondrialną transplantacją.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl