komórka dendrytyczna plazmacytoidalna
Komórka dendrytyczna plazmacytoidalna (pDC) to wyspecjalizowana podgrupa komórek dendrytycznych, która morfologicznie przypomina komórki plazmatyczne. Stanowi kluczowy element układu immunologicznego, pełniąc funkcję łącznika między odpornością wrodzoną a nabytą.
Plazmacytoidalne komórki dendrytyczne wyróżniają się zdolnością do produkcji dużych ilości interferonów typu I (głównie IFN-α i IFN-β) w odpowiedzi na rozpoznanie patogenów wirusowych poprzez receptory toll-podobne (TLR7 i TLR9). Ta cecha czyni je kluczowymi komórkami w pierwszej linii obrony przeciwwirusowej.
W przeciwieństwie do klasycznych komórek dendrytycznych, pDC charakteryzują się ekspresją specyficznych markerów powierzchniowych, w tym CD123, CD303 (BDCA-2) i CD304 (BDCA-4). Komórki te występują głównie we krwi i tkankach limfatycznych, gdzie po aktywacji mogą również prezentować antygeny limfocytom T, wpływając na rozwój odpowiedzi immunologicznej.
Zaburzenia funkcji pDC są związane z patogenezą wielu chorób autoimmunologicznych, w tym tocznia rumieniowatego układowego i łuszczycy, a także odgrywają rolę w progresji zakażeń wirusowych, takich jak HIV. Badania nad plazmacytoidalnymi komórkami dendrytycznymi otwierają nowe perspektywy terapeutyczne w immunologii klinicznej i onkologii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Dermatomyositis – Patofizjologia i mechanizm
Dermatomyositis (DM) to rzadkie, immunologicznie uwarunkowane zapalenie mięśni i skóry, zaliczane do idiopatycznych miopatii zapalnych. Patogeneza DM opiera się na humoralnym ataku przeciwciał na naczynia włosowate mięśni i śródbłonek tętniczek, z aktywacją dopełniacza (C3b, C4b, MAC C5b-C9) prowadzącą do uszkodzenia śródbłonka, niedokrwienia i martwicy włókien mięśniowych, szczególnie perifascykularnych. Charakterystyczne są autoprzeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni (MSAs), takie jak anty-Mi-2, anty-MDA5, anty-TIF1, anty-NXP2 i anty-SAE, które mogą mieć rolę patogenną. Kluczową rolę odgrywa nadekspresja ścieżki interferonów typu I i II, prowadząca do stanu prozapalnego, nadekspresji MHC klasy I oraz dysfunkcji mitochondrialnej, co potwierdzają badania molekularne i immunohistochemiczne. W patogenezie uczestniczą limfocyty B, CD4+, komórki dendrytyczne plazmacytoidalne oraz neutrofile, a także cytokiny prozapalne, m.in. IL-17 i IL-6. Waskulopatia, zwłaszcza w młodzieńczej postaci DM (JDM), prowadzi do okluzji naczyń i niedokrwienia tkanek. DM u dorosłych wiąże się z ryzykiem nowotworów, szczególnie w kontekście autoprzeciwciał anty-TIF1γ.
autoprzeciwciało, choroba śródmiąższowa płuc, czynnik dopełniacza C3, dermatomyositis, dysfagia, dysfunkcja mitochondrialna, endomysium, idiopatyczna miopatia zapalna, inhibitor Janus kinazy, komórka dendrytyczna plazmacytoidalna, komórka NK, kompleks atakujący błonę, kompleks immunologiczny, limfocyt T CD8, neutrofil, niedokrwienie tkanek, przeciwciało anty-MDA5, przeciwciało anty-Mi-2, przeciwciało anty-NXP2, reaktywna forma tlenu, stres retikulum endoplazmatycznego, waskulopatia, włókno mięśniowe, zapalenie wątroby