białaczka eozynofilowa
Białaczka eozynofilowa (leukemia eosinofilica) to rzadki nowotwór hematologiczny charakteryzujący się klonalną proliferacją prekursorów eozynofilów. Choroba ta należy do grupy nowotworów mieloproliferacyjnych i często wiąże się z obecnością określonych zaburzeń genetycznych, takich jak rearanżacja genu PDGFRA, PDGFRB lub FGFR1.
Pacjenci z białaczką eozynofilową prezentują objawy związane z naciekaniem narządów przez eozynofile, w tym powiększenie śledziony, uszkodzenie mięśnia sercowego, zmiany skórne, zajęcie płuc oraz zaburzenia neurologiczne. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się znaczną eozynofilię we krwi obwodowej i szpiku kostnym, często z towarzyszącą niedokrwistością i małopłytkowością.
Diagnostyka opiera się na badaniu morfologii krwi obwodowej, biopsji szpiku kostnego oraz badaniach molekularnych mających na celu wykrycie charakterystycznych mutacji genetycznych. Szczególnie istotne jest wykrycie rearanżacji FIP1L1-PDGFRA, ponieważ pacjenci z tą mutacją dobrze odpowiadają na leczenie inhibitorami kinazy tyrozynowej, takimi jak imatynib.
Leczenie białaczki eozynofilowej zależy od podtypu molekularnego. W przypadkach z potwierdzoną obecnością rearanżacji PDGFRA lub PDGFRB terapią z wyboru jest imatynib, który wykazuje wysoką skuteczność. W innych przypadkach stosuje się leczenie cytoredukcyjne, glikokortykosteroidy, interferon alfa lub hydroksymocznik. W przypadkach opornych na leczenie może być konieczne rozważenie allogenicznego przeszczepienia szpiku kostnego.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Imatinib Zentiva 100 mg
Imatinib Zentiva, zawierający imatynib w formie mezylanu, jest dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 100 mg i 400 mg, co umożliwia precyzyjne dostosowanie terapii. Lek znajduje szerokie zastosowanie w onkologii, zwłaszcza w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) z chromosomem Philadelphia (Ph+), zarówno u dorosłych, jak i u dzieci i młodzieży, w różnych fazach choroby (nowo rozpoznana, faza przewlekła, akceleracja, przełom blastyczny). Ponadto, imatynib jest wskazany w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (Ph+ ALL) w skojarzeniu z chemioterapią u nowo rozpoznanych pacjentów oraz w monoterapii u dorosłych z nawrotem lub opornością. Lek stosuje się także u dorosłych w rzadkich zespołach mielodysplastycznych/mieloproliferacyjnych (MDS/MPD) z rearanżacją genu PDGFR, zaawansowanym zespole hipereozynofilowym (HES) i przewlekłej białaczce eozynofilowej (CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα, a także w leczeniu nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) Kit (CD 117) dodatnich, zarówno w terapii nieoperacyjnej i przerzutowej, jak i w leczeniu adjuwantowym po resekcji u pacjentów z istotnym ryzykiem nawrotu. Wskazaniem są również guzowate włókniakomięsaki skóry (DFSP) u dorosłych, w przypadkach nieoperacyjnych lub nawrotowych/przerzutowych.
białaczka eozynofilowa, chromosom Philadelphia, faza akceleracji, faza przewlekła, imatynib mezylan, leczenie adjuwantowe, nowotwór hematologiczny, nowotwór lity, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, odpowiedź cytogenetyczna, ostra białaczka limfoblastyczna, przełom blastyczny, przewlekła białaczka szpikowa, przeżycie wolne od progresji, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, rearanżacja genu PDGFR, transplantacja szpiku, włókniakomięsak skóry, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Meaxin 400 mg
Meaxin (imatynib 400 mg) jest lekiem stosowanym przede wszystkim w hematologii i onkologii, z głównym wskazaniem w przewlekłej białaczce szpikowej (CML) z chromosomem Philadelphia (Ph+), zarówno u dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, zwłaszcza gdy transplantacja szpiku nie jest możliwa. Lek jest również zalecany w fazie przewlekłej CML po nieskutecznym leczeniu interferonem alfa oraz w fazie akceleracji i przełomie blastycznym. W ostrym białaczce limfoblastycznej Ph+ (Ph+ ALL) imatynib stosuje się w skojarzeniu z chemioterapią u nowo rozpoznanych pacjentów oraz jako monoterapia w nawrotach lub oporności. Ponadto, Meaxin jest wskazany w zespołach mielodysplastycznych/mieloproliferacyjnych z rearanżacją PDGFR, zaawansowanym zespole hipereozynofilowym (HES) i przewlekłej białaczce eozynofilowej (CEL) z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα, a także w leczeniu nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) Kit (CD117)-dodatnich, zarówno w terapii nieoperacyjnych/przerzutowych, jak i w leczeniu adjuwantowym po resekcji u pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu. Meaxin jest także stosowany u dorosłych z nieoperacyjnymi lub nawrotowymi guzowatymi włókniakomięsakami skóry (DFSP).
białaczka eozynofilowa, chemioterapia, chromosom Philadelphia, eozynofil, faza akceleracji, faza przewlekła, interferon alfa, leczenie adjuwantowe, mezylan imatynibu, monoterapia, nietolerancja laktozy, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, oporna białaczka, ostra białaczka limfoblastyczna, przełom blastyczny, przewlekła białaczka szpikowa, rearanżacja FIP1L1-PDGFRα, rearanżacja genu, tabletka powlekana, transplantacja szpiku, włókniakomięsak skóry, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny