nabyty inhibitor czynnika krzepnięcia
Nabyty inhibitor czynnika krzepnięcia to przeciwciało, które rozwija się przeciwko jednemu lub więcej czynnikom krzepnięcia krwi, najczęściej przeciwko czynnikowi VIII (inhibitor FVIII), rzadziej przeciwko czynnikowi IX lub innym. W przeciwieństwie do wrodzonych inhibitorów, które występują u pacjentów z hemofilią, nabyte inhibitory pojawiają się u osób bez wcześniejszych zaburzeń krzepnięcia.
Nabyte inhibitory czynników krzepnięcia mogą wystąpić w przebiegu chorób autoimmunologicznych, nowotworów, w ciąży, po porodzie, w przebiegu reakcji polekowych (szczególnie po antybiotykach), a także bez uchwytnej przyczyny (idiopatycznie). Objawy kliniczne to głównie krwawienia skórno-śluzówkowe, do jam ciała, mięśni i stawów, a także przedłużające się krwawienia po zabiegach.
Diagnostyka obejmuje badania przesiewowe układu krzepnięcia (wydłużony APTT), oznaczenie aktywności czynników krzepnięcia oraz test Bethesda (pomiar miana inhibitora). Leczenie zależy od nasilenia krwawienia i miana inhibitora. Stosuje się koncentraty aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC), rekombinowany aktywowany czynnik VII (rFVIIa), a także leczenie immunosupresyjne mające na celu eliminację przeciwciał (kortykosteroidy, cyklofosfamid, rituksymab).
Rokowanie zależy od choroby podstawowej, miana inhibitora oraz nasilenia krwawień. Nabyte inhibitory czynników krzepnięcia stanowią rzadkie, ale potencjalnie zagrażające życiu zaburzenie hemostazy, wymagające szybkiej diagnostyki i kompleksowego leczenia w wyspecjalizowanych ośrodkach.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Czynnik X – Wskazania do stosowania
Zespół czynników krzepnięcia FEIBA (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity) to preparat zawierający nieaktywowane czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII, z minimalną zawartością antygenu czynnika VIII (do 0,1 j./1 j. FEIBA). Jest wskazany przede wszystkim w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników VIII i IX, gdzie standardowa terapia koncentratami tych czynników jest nieskuteczna. FEIBA znajduje także zastosowanie u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI, a także w indukcji tolerancji immunologicznej (ITI) w połączeniu z koncentratem czynnika VIII, co ma na celu trwałe wyeliminowanie inhibitora. Preparat dostępny jest w dawkach 500 j., 1000 j. i 2500 j., z zawartością białka ludzkiego osocza odpowiednio do dawki (np. 500 j. zawiera 200-600 mg białka), a jego aktywność definiowana jest funkcjonalnie jako skrócenie czasu aPTT do 50% wartości buforowej.
aktywność omijająca inhibitor, aktywowany czynnik VII, antygen czynnika VIII, aPTT, artropatia hemofilowa, czas częściowej tromboplastyny, FEIBA, hemofilia A z inhibitorem, hemofilia B z inhibitorem, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibitor czynnika von Willebranda, koncentrat czynnika VIII, nabyta hemofilia A, nabyty inhibitor czynnika krzepnięcia, nieaktywowane czynniki krzepnięcia, proszek liofilizowany, układ kalikreina-kinina - Leksykon substancji czynnych
Czynnik krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
FEIBA NF, zawierający zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, jest stosowany u pacjentów z hemofilią z inhibitorami czynnika VIII oraz u chorych z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia. Terapia wymaga ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, takich jak DIC, zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego i udar mózgu, szczególnie przy dawkach przekraczających 200 j./kg/dobę lub u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka (np. DIC, zaawansowana miażdżyca, uraz zmiażdżeniowy, posocznica). Jednorazowa dawka nie powinna przekraczać 100 j./kg, a dobowa 200 j./kg masy ciała, z wyjątkiem krwawień zagrażających życiu. W trakcie leczenia należy monitorować parametry życiowe i laboratoryjne, w tym fibrynogen, liczbę płytek oraz produkty degradacji fibryny, aby szybko wykryć DIC. Reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksja, wymagają natychmiastowego przerwania podawania i wdrożenia leczenia. W przypadku stosowania FEIBA NF u pacjentów leczonych emicizumabem konieczne jest szczególne monitorowanie ze względu na brak jednoznacznych danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności.
anemia hemolityczna, choroba miażdżycowa, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, emicizumab, FEIBA NF, hemofilia, inhibitor czynnika VIII, krwawienie przełomowe, mikroangiopatia zakrzepowa, nabyty inhibitor czynnika krzepnięcia, obrzęk naczynioruchowy, parwowirus B19, pokrzywka, posocznica, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, reakcja anafilaktyczna, reakcja anamnestyczna, reakcja nadwrażliwości, rekombinowany czynnik VIIa, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, skurcz oskrzeli, test Coombsa, tromboelastogram, udar mózgu, uraz zmiażdżeniowy, wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wstrząs krążeniowy, zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół czynników krzepnięcia