ligand Fas
Ligand Fas (FasL, CD95L) to białko należące do rodziny czynników martwicy nowotworów (TNF), które po związaniu z receptorem Fas (CD95) aktywuje zewnątrzpochodny szlak apoptozy. FasL występuje zarówno w formie błonowej (mFasL), jak i rozpuszczalnej (sFasL), przy czym forma błonowa wykazuje silniejsze działanie proapoptotyczne.
Układ Fas/FasL odgrywa kluczową rolę w regulacji homeostazy układu immunologicznego, w tym w eliminacji aktywowanych limfocytów T po zakończeniu odpowiedzi immunologicznej oraz w utrzymaniu immunologicznych miejsc uprzywilejowanych. Zaburzenia w funkcjonowaniu tego układu mogą prowadzić do rozwoju chorób autoimmunologicznych, procesów nowotworowych oraz immunodeficytów.
W praktyce klinicznej obserwuje się, że niektóre nowotwory wykorzystują ekspresję FasL jako mechanizm ucieczki przed nadzorem immunologicznym, indukując apoptozę naciekających limfocytów T. Z drugiej strony, modulacja ścieżki Fas/FasL może stanowić potencjalny cel terapeutyczny w leczeniu chorób nowotworowych, autoimmunologicznych oraz w transplantologii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół stevens-johnsona – Patofizjologia i mechanizm
Zespół Stevens-Johnsona (SJS) i toksyczna nekroliza naskórka (TEN) to ciężkie reakcje nadwrażliwości typu IVc, charakteryzujące się rozległą apoptozą i nekroptozą keratynocytów, prowadzącą do oddzielania się naskórka. Patogeneza opiera się na aktywacji limfocytów T CD8+ i komórek NK, które wydzielają cytotoksyczne mediatory, takie jak granulizyna, perforyna, granzym B oraz ligand Fas (FasL). Granulizyna, obecna w płynie pęcherzowym, koreluje z ciężkością choroby, podobnie jak perforyna i granzym B, które inicjują kaspazę i apoptozę. Interakcja Fas-FasL jest kluczowa dla indukcji apoptozy keratynocytów, co stanowi podstawę terapii dożylnej immunoglobuliną (IVIG). TNF-alfa może indukować apoptozę lub nekroptozę w zależności od aktywności kaspazy 8, a aneksyna A1 przez receptor FPR1 promuje nekroptozę, co wskazuje na złożoność mechanizmów śmierci komórkowej w SJS/TEN.
aktywacja kaspaz, auto-antygen, białko cytolityczne, cyklosporyna, dożylna immunoglobulina, egzosom, główny układ zgodności tkankowej, granulizyna, inflamasom NLRP3, interferon, komórka NK, komórka prezentująca antygen, kortykosteroid, ligand Fas, limfocyt T cytotoksyczny, limfocyt T pomocniczy, mimikra molekularna, mycoplasma pneumoniae, nekroptoza, oddzielanie się naskórka, plazmafereza, polimorfizm genu HLA, reakcja nadwrażliwości typu IV, receptor limfocytu T, receptor Toll-podobny 3, tlenek azotu, TNF-alfa, toksyczna nekroliza naskórka, zespół Stevens-Johnsona - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie mięśnia sercowego – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zapalenie mięśnia sercowego (myocarditis) charakteryzuje się zróżnicowanym przebiegiem klinicznym i rokowaniem, które zależy od obrazu klinicznego, stopnia dysfunkcji lewej komory oraz cech histopatologicznych. Ogólna śmiertelność wynosi około 4,4%, jednak w piorunującej postaci sięga 26,7% (p<0,001). W przypadku limfocytarnego zapalenia mięśnia sercowego śmiertelność wynosi około 20% w ciągu pierwszego roku i ponad 50% w ciągu 4 lat, natomiast olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego wiąże się z najgorszym rokowaniem – mniej niż 20% pacjentów przeżywa 5 lat bez przeszczepu serca. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są klasa czynnościowa NYHA, obecność piorunującego przebiegu, niski poziom albuminy, a u dzieci wiek poniżej 7 lat (OR 10,1; p=0,003), płeć żeńska (OR 4,6; p=0,03), frakcja wyrzutowa 40-55% oraz podwyższony poziom LDH. Badania obrazowe (m.in. powiększenie lewej komory, nadciśnienie płucne, blok odnogi pęczka Hisa, późne wzmocnienie gadolinem w MRI) oraz EKG (rozszerzone zespoły QRS, blok AV, złośliwe arytmie) dostarczają istotnych informacji prognostycznych.
albumina, blok odnogi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy, częstoskurcz komorowy, dehydrogenaza mleczanowa, dysfunkcja lewej komory, elektrokardiogram, frakcja wyrzutowa, immunoadsorpcja, kardiomiopatia rozstrzeniowa, klasa NYHA, ligand Fas, limfocytarne zapalenie mięśnia sercowego, migotanie komór, nadciśnienie płucne, nagła śmierć sercowa, niewydolność serca, obraz histopatologiczny, odstęp QT, olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego, ostre zapalenie mięśnia sercowego, piorunujące zapalenie mięśnia sercowego, rezonans magnetyczny serca, terapia immunosupresyjna, wzmocnienie gadolinem, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego, zespół QRS