limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc
Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP – Lymphocytic Interstitial Pneumonia) to rzadka choroba śródmiąższowa płuc, charakteryzująca się naciekiem limfocytarnym w obrębie przegród międzypęcherzykowych. Stanowi ona część spektrum chorób limfoproliferacyjnych płuc i może występować jako idiopatyczna lub wtórna do chorób układowych.
Najczęściej LIP towarzyszy chorobom autoimmunologicznym (zwłaszcza zespołowi Sjögrena), pierwotnym niedoborom odporności oraz zakażeniu HIV, szczególnie u dzieci. Choroba może być również związana z niektórymi infekcjami wirusowymi (EBV) oraz zaburzeniami immunologicznymi. U części pacjentów LIP może ewoluować w kierunku chłoniaka.
Objawy kliniczne obejmują postępującą duszność wysiłkową, kaszel, zmęczenie, utratę masy ciała oraz rzadziej gorączkę. W badaniach obrazowych (HRCT) obserwuje się obustronne zmiany śródmiąższowe, głównie w dolnych partiach płuc, z charakterystycznym obrazem matowej szyby, guzków śródmiąższowych oraz torbielowatych zmian powietrznych.
Diagnostyka wymaga wykonania biopsji płuca, która wykazuje rozlane nacieki limfocytarne z tworzeniem grudek chłonnych i zajęciem przegród międzypęcherzykowych. W leczeniu stosuje się głównie kortykosteroidy, a w przypadkach opornych – leki immunosupresyjne. Rokowanie jest zróżnicowane – od samoistnej remisji do progresji w kierunku włóknienia płuc lub transformacji w chłoniaka.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Epidemiologia
Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) to heterogenna grupa schorzeń charakteryzujących się zapaleniem i/lub włóknieniem tkanki śródmiąższowej płuc. Epidemiologia ILD jest zróżnicowana geograficznie i etiologicznie, z rozpowszechnieniem w Europie i USA wynoszącym odpowiednio 6,3-76,0 oraz około 74,3 na 100 000 osób. Zapadalność globalna wzrosła o 51% w latach 1990-2019, osiągając 207,2 przypadków na 100 000 osób. Najczęstszą formą ILD jest samoistne włóknienie płuc (IPF), z zapadalnością standaryzowaną względem wieku od 0,09 do 1,30 na 10 000 osób, a rozpowszechnieniem od 0,33 do 4,51 na 10 000 w zależności od regionu. ILD związane z chorobami tkanki łącznej (CTD-ILD) oraz alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych wykazują istotne różnice regionalne, np. CTD-ILD stanowi 33,3% przypadków w Kanadzie, a alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych 10,7-47,3% w Indiach. Występują także różnice demograficzne: ILD częściej diagnozuje się u kobiet (131,4 na 100 000) niż u mężczyzn (121,3 na 100 000), jednak wskaźniki śmiertelności i DALY są wyższe u mężczyzn (odpowiednio 4,6 i 93,3 na 100 000).
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, choroby spichrzeniowe, gruźlica płuc, lata życia skorygowane niepełnosprawnością, lek przeciwzwłóknieniowy, limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc, mieszana choroba tkanki łącznej, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, przeszczep płuca, reumatoidalne zapalenie stawów, samoistne włóknienie płuc, sarkoidoza, śródmiąższowa choroba płuc, śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobami tkanki łącznej, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, włóknienie tkanki śródmiąższowej, wrodzony niedobór odporności, zapalenie mięśni, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Etiologia i przyczyny
Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) to heterogenna grupa ponad 200 schorzeń charakteryzujących się zapaleniem i/lub włóknieniem tkanki śródmiąższowej płuc, prowadzącym do upośledzenia wymiany gazowej i progresji niewydolności oddechowej. Etiologia ILD jest wieloczynnikowa: około 35% przypadków ma znane przyczyny, w tym ekspozycję na pyły nieorganiczne (np. azbest, krzemionka), pyły organiczne (alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych), toksyczne gazy, dym tytoniowy, choroby tkanki łącznej (np. reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa), polekowe uszkodzenia płuc (np. bleomycyna, amiodaron) oraz czynniki genetyczne (mutacje TERC, TERT). Pozostałe 65% to postacie idiopatyczne, z IPF jako najczęstszą formą, charakteryzującą się postępującym włóknieniem i pogorszeniem funkcji płuc, szczególnie u mężczyzn powyżej 70 roku życia.
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, azbestoza, bleomycyna, fibroblastyczny czynnik wzrostu, idiopatyczne włóknienie płuc, kryptogenne organizujące się zapalenie płuc, krzemica, limfangioleiomiomatoza, limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, płytkowy czynnik wzrostu, przewlekła obturacyjna choroba płuc, refluks żołądkowo-przełykowy, reumatoidalne zapalenie stawów, rodzinne włóknienie płuc, sarkoidoza, sekwencjonowanie RNA pojedynczych komórek, sklerodermia, śródmiąższowa choroba płuc, toczeń rumieniowaty układowy, transformujący czynnik wzrostu beta, twardzina układowa, włóknienie, włóknienie tkanki płucnej, wymiana gazowa, zapalenie wielomięśniowe, zespół Sjögrena, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń