śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobami tkanki łącznej
Śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobami tkanki łącznej (CTD-ILD, Connective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease) to grupa schorzeń płucnych, które rozwijają się u pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej. Te schorzenia charakteryzują się zapaleniem i włóknieniem tkanki śródmiąższowej płuc, co prowadzi do pogorszenia wymiany gazowej i stopniowej utraty funkcji płuc.
Najczęstsze choroby tkanki łącznej, które mogą prowadzić do ILD, obejmują twardzinę układową, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie wielomięśniowe/skórno-mięśniowe, zespół Sjögrena, toczeń rumieniowaty układowy oraz mieszaną chorobę tkanki łącznej. Częstość występowania ILD różni się w zależności od konkretnej choroby tkanki łącznej – najczęściej występuje w twardzinie układowej (do 90% przypadków).
Objawy CTD-ILD obejmują postępującą duszność wysiłkową, suchy kaszel, osłabienie, zmęczenie oraz objawy podstawowej choroby tkanki łącznej. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (HRCT), badaniach czynnościowych płuc (spirometria, DLCO), badaniach laboratoryjnych (przeciwciała specyficzne dla chorób tkanki łącznej) oraz niekiedy biopsji płuca.
Leczenie CTD-ILD jest złożone i wymaga multidyscyplinarnego podejścia. Obejmuje ono leczenie podstawowej choroby tkanki łącznej oraz specyficzne leczenie zajęcia płuc. Stosuje się leki immunosupresyjne (glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, rytuksymab), leki przeciwzwłóknieniowe (nintedanib, pirfenidon) oraz w ciężkich przypadkach rozważa się przeszczepienie płuc. Wczesne rozpoznanie i leczenie ma kluczowe znaczenie dla poprawy rokowania.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Epidemiologia
Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) to heterogenna grupa schorzeń charakteryzujących się zapaleniem i/lub włóknieniem tkanki śródmiąższowej płuc. Epidemiologia ILD jest zróżnicowana geograficznie i etiologicznie, z rozpowszechnieniem w Europie i USA wynoszącym odpowiednio 6,3-76,0 oraz około 74,3 na 100 000 osób. Zapadalność globalna wzrosła o 51% w latach 1990-2019, osiągając 207,2 przypadków na 100 000 osób. Najczęstszą formą ILD jest samoistne włóknienie płuc (IPF), z zapadalnością standaryzowaną względem wieku od 0,09 do 1,30 na 10 000 osób, a rozpowszechnieniem od 0,33 do 4,51 na 10 000 w zależności od regionu. ILD związane z chorobami tkanki łącznej (CTD-ILD) oraz alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych wykazują istotne różnice regionalne, np. CTD-ILD stanowi 33,3% przypadków w Kanadzie, a alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych 10,7-47,3% w Indiach. Występują także różnice demograficzne: ILD częściej diagnozuje się u kobiet (131,4 na 100 000) niż u mężczyzn (121,3 na 100 000), jednak wskaźniki śmiertelności i DALY są wyższe u mężczyzn (odpowiednio 4,6 i 93,3 na 100 000).
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, choroby spichrzeniowe, gruźlica płuc, lata życia skorygowane niepełnosprawnością, lek przeciwzwłóknieniowy, limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc, mieszana choroba tkanki łącznej, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, przeszczep płuca, reumatoidalne zapalenie stawów, samoistne włóknienie płuc, sarkoidoza, śródmiąższowa choroba płuc, śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobami tkanki łącznej, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, włóknienie tkanki śródmiąższowej, wrodzony niedobór odporności, zapalenie mięśni, zespół Sjögrena