niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc
Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP – Nonspecific Interstitial Pneumonia) to jedna z form śródmiąższowych chorób płuc, charakteryzująca się zapaleniem i włóknieniem tkanki śródmiąższowej płuc. Stanowi drugą co do częstości postać idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc po idiopatycznym włóknieniu płuc (IPF).
NSIP może występować jako pierwotna choroba idiopatyczna lub wtórnie w przebiegu chorób układowych tkanki łącznej (np. twardzina układowa, zapalenie wielomięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów), w reakcji na leki lub jako powikłanie po ekspozycji na czynniki środowiskowe. Wyróżnia się dwa główne podtypy histopatologiczne: komórkowy (z przewagą nacieku zapalnego) i włóknisty (z dominującym włóknieniem).
Objawy kliniczne NSIP obejmują postępującą duszność wysiłkową, suchy kaszel, osłabienie i zmęczenie. W badaniu fizykalnym często stwierdza się trzeszczenia przypodstawne, a w zaawansowanych przypadkach cechy palców pałeczkowatych. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (HRCT ukazujące obustronne zmiany typu mlecznej szyby, zagęszczenia siatkowe i konsolidacje), badaniach czynnościowych płuc (restrykcja i obniżenie DLCO) oraz biopsji płuca.
Rokowanie w NSIP jest lepsze niż w IPF, szczególnie w podtypie komórkowym. Leczenie obejmuje głównie glikokortykosteroidy oraz leki immunosupresyjne (azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid), a w przypadkach opornych na leczenie lub zaawansowanych – kwalifikację do przeszczepu płuc. Szczególnie istotne jest leczenie choroby podstawowej w przypadkach NSIP wtórnego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Epidemiologia
Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) to heterogenna grupa schorzeń charakteryzujących się zapaleniem i/lub włóknieniem tkanki śródmiąższowej płuc. Epidemiologia ILD jest zróżnicowana geograficznie i etiologicznie, z rozpowszechnieniem w Europie i USA wynoszącym odpowiednio 6,3-76,0 oraz około 74,3 na 100 000 osób. Zapadalność globalna wzrosła o 51% w latach 1990-2019, osiągając 207,2 przypadków na 100 000 osób. Najczęstszą formą ILD jest samoistne włóknienie płuc (IPF), z zapadalnością standaryzowaną względem wieku od 0,09 do 1,30 na 10 000 osób, a rozpowszechnieniem od 0,33 do 4,51 na 10 000 w zależności od regionu. ILD związane z chorobami tkanki łącznej (CTD-ILD) oraz alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych wykazują istotne różnice regionalne, np. CTD-ILD stanowi 33,3% przypadków w Kanadzie, a alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych 10,7-47,3% w Indiach. Występują także różnice demograficzne: ILD częściej diagnozuje się u kobiet (131,4 na 100 000) niż u mężczyzn (121,3 na 100 000), jednak wskaźniki śmiertelności i DALY są wyższe u mężczyzn (odpowiednio 4,6 i 93,3 na 100 000).
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, choroby spichrzeniowe, gruźlica płuc, lata życia skorygowane niepełnosprawnością, lek przeciwzwłóknieniowy, limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc, mieszana choroba tkanki łącznej, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, przeszczep płuca, reumatoidalne zapalenie stawów, samoistne włóknienie płuc, sarkoidoza, śródmiąższowa choroba płuc, śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobami tkanki łącznej, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, włóknienie tkanki śródmiąższowej, wrodzony niedobór odporności, zapalenie mięśni, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Diagnostyka i diagnoza
Diagnostyka śródmiąższowej choroby płuc (ILD) wymaga multidyscyplinarnego podejścia, angażującego pulmonologów, radiologów, patologów i reumatologów, co jest złotym standardem według wytycznych ATS. Proces diagnostyczny obejmuje szczegółowy wywiad (historia medyczna, ekspozycje, choroby układowe, palenie), badanie fizykalne (obecność trzeszczeń typu velcro, palce pałeczkowate, objawy chorób tkanki łącznej, saturacja), oraz badania obrazowe. Radiogram klatki piersiowej cechuje się czułością około 63% i swoistością 93%, natomiast HRCT wykazuje czułość 91% i swoistość 71%, umożliwiając identyfikację charakterystycznych wzorców ILD, ocenę stopnia zwłóknienia i monitorowanie progresji. Badania czynnościowe płuc, takie jak spirometria (restrykcyjny wzorzec z obniżeniem FVC i TLC), DLCO (obniżone), test 6-minutowego marszu oraz testy wysiłkowe sercowo-płucne, są niezbędne do oceny zaawansowania i monitorowania choroby. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje morfologię, OB, CRP, próby wątrobowe i nerkowe, gazometrię oraz badania immunologiczne (ANA, RF, anty-CCP, panel ILD) w podejrzeniu CTD-ILD. W razie wątpliwości wykonuje się biopsję płuca (BAL, TBLB, krobiopsja przezoskrzelowa, chirurgiczna biopsja VATS), przy czym chirurgiczna biopsja wiąże się z ryzykiem śmiertelności 1-2% i jest stosowana jako ostateczność.
chirurgiczna biopsja płuca, czynnik reumatoidalny, idiopatyczne włóknienie płuc, natężona pojemność życiowa, niesklasyfikowana śródmiąższowa choroba płuc, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, organizujące się zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, palce pałeczkowate, patolog, przeciwciało przeciwjądrowe, przezoskrzelowa biopsja płuca, pulmonolog, radiolog, reumatolog, śródmiąższowa choroba płuc, test 6-minutowego marszu, test wysiłkowy sercowo-płucny, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, wielodyscyplinarne konsylium, wzorzec histopatologiczny, zdolność dyfuzyjna płuc, zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Leczenie
Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) obejmuje ponad 200 schorzeń charakteryzujących się zapaleniem i/lub zwłóknieniem tkanki płucnej, gdzie zwłóknienie jest nieodwracalne. Leczenie jest zindywidualizowane i opiera się na dominującym procesie patologicznym – zapaleniu lub zwłóknieniu. W przypadku przewagi zapalenia stosuje się kortykosteroidy (np. prednizon) oraz leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid, metotreksat oraz leki biologiczne (rytuksymab, tocilizumab). W chorobach z przewagą zwłóknienia stosuje się leki przeciwzwłóknieniowe: nintedanib (inhibitor kinazy tyrozynowej) i pirfenidon (inhibitor szlaków zapalnych i profibrotycznych), które w badaniach klinicznych spowolniły utratę funkcji płuc – średnio o 120 ml rocznie w porównaniu do 240 ml bez leczenia. Terapia uzupełniająca obejmuje tlenoterapię, rehabilitację płucną oraz w zaawansowanych przypadkach przeszczep płuc. W leczeniu specyficznych typów ILD, takich jak IPF, NSIP czy CTD-ILD, stosuje się odpowiednio dobrane schematy farmakologiczne i niefarmakologiczne, zgodnie z aktualnymi wytycznymi i dowodami naukowymi.
azatiopryna, bliznowacenie tkanki płucnej, choroba refluksowa przełyku, cyklofosfamid, hipoksemia, idiopatyczne włóknienie płuc, inhibitor kinazy tyrozynowej, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, lek przeciwzapalny, lek przeciwzwłóknieniowy, metotreksat, mykofenolan mofetylu, N-acetylocysteina, nadciśnienie płucne, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, nintedanib, opieka paliatywna, pirfenidon, postępujące włóknienie płuc, prednison, przeszczep płuc, refluks żołądkowo-przełykowy, rehabilitacja płucna, rytuksymab, śródmiąższowa choroba płuc, tlenoterapia, tocilizumab, włókniejące HP, zapalenie płuc z nadwrażliwości, zwłóknienie tkanki płucnej