złogi immunoglobuliny A
Złogi immunoglobuliny A (IgA) stanowią charakterystyczną cechę nefropatii IgA (choroby Bergera), która jest najczęstszą pierwotną glomerulopatią na świecie. W patologii tej dochodzi do odkładania się kompleksów immunologicznych zawierających IgA w mezangium kłębuszków nerkowych, co prowadzi do przewlekłego procesu zapalnego.
Złogi IgA w kłębuszkach nerkowych wykrywane są metodą immunofluorescencji, która uwidacznia ziarniste lub grudkowe depozyty immunoglobuliny A w mezangium. Często współwystępują z nimi złogi C3 składnika dopełniacza oraz, rzadziej, IgG lub IgM. Odkładanie się złogów IgA w nerkach może być również obecne w innych chorobach, takich jak zapalenie naczyń związane z IgA (dawniej choroba Schönleina-Henocha), marskość wątroby czy niektóre choroby autoimmunologiczne.
Mechanizm powstawania złogów IgA wiąże się z nieprawidłowym glikozylowaniem cząsteczek IgA1, co zmniejsza ich rozpuszczalność i sprzyja tworzeniu kompleksów immunologicznych. Złogi te aktywują komórki mezangialne, prowadząc do proliferacji mezangium, wydzielania cytokin prozapalnych i progresywnego włóknienia, skutkującego ostatecznie upośledzeniem funkcji nerek.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nefropatia iga (choroba bergera) – Diagnostyka i diagnoza
IgA nephropathy (choroba Bergera) jest najczęstszą formą pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek, charakteryzującą się złogami immunoglobuliny A w mezangium. Diagnostyka opiera się na biopsji nerki, która pozostaje złotym standardem, oraz badaniach laboratoryjnych oceniających funkcję nerek i obecność białkomoczu i krwiomoczu. Typowo w moczu stwierdza się osad nefrytyczny z erytrocytami i wałeczkami erytrocytarnymi, a białkomocz może przekraczać 0,5-1 g/24h. W surowicy często obserwuje się podwyższone stężenie IgA u około 50% pacjentów, jednak jego wartość diagnostyczna jest ograniczona. Kluczowe parametry to m.in. eGFR, stężenie kreatyniny i cystatyny C, a także stosunki uPCR i uACR. Biopsja nerki pozwala na ocenę zmian histopatologicznych według klasyfikacji Oxford MEST-C, co umożliwia prognozowanie ryzyka progresji choroby i dobór terapii.
białkomocz, biopsja nerki, choroba Bergera, cystatyna C, cystoskopia, dobowa zbiórka moczu, hipoalbuminemia, immunoglobulina A, klasyfikacja Oxford MEST-C, kłębuszkowe zapalenie nerek, krwiomocz, krwiomocz synfaryngityczny, mezangium kłębuszkowe, nadciśnienie tętnicze, nefropatia IgA, plamica Schönleina-Henocha, proliferacja śródbłonka, schyłkowa niewydolność nerek, stężenie kreatyniny, stosunek albuminy do kreatyniny, stosunek białka do kreatyniny, stwardnienie kłębuszków, toczeń rumieniowaty układowy, urynaliza, współczynnik filtracji kłębuszkowej, zapalenie naczyń IgA, złogi immunoglobuliny A - Leksykon chorób i schorzeń
Nefropatia iga (choroba bergera) – Patofizjologia i mechanizm
Nefropatia IgA (IgAN), znana również jako choroba Bergera, jest autoimmunologicznym schorzeniem nerek charakteryzującym się odkładaniem kompleksów immunologicznych zawierających IgA1 z deficytem galaktozy (Gd-IgA1) w mezangium kłębuszków nerkowych. Patogeneza opiera się na modelu czterech uderzeń: 1) genetycznie uwarunkowany wzrost krążących poziomów Gd-IgA1, 2) produkcja autoprzeciwciał IgG skierowanych przeciwko tym nieprawidłowo glikozylowanym IgA1, 3) tworzenie kompleksów immunologicznych IgA1-IgG, które odkładają się w mezangium, oraz 4) aktywacja komórek mezangialnych i układu dopełniacza (szlaki lektynowy i alternatywny), prowadząca do proliferacji mezangium, uwalniania cytokin, zapalenia i włóknienia śródmiąższowego. W biopsjach nerkowych obserwuje się złogi IgA, C3 oraz aktywację dopełniacza, co koreluje z uszkodzeniem błony podstawnej i objawami klinicznymi, takimi jak krwiomocz i białkomocz. Czynniki środowiskowe, zwłaszcza infekcje górnych dróg oddechowych, oraz predyspozycje genetyczne (w tym polimorfizmy HLA i genów dopełniacza) odgrywają kluczową rolę w inicjacji i progresji choroby. Nefropatia IgA może nawracać po przeszczepieniu nerki, co podkreśla jej immunologiczny charakter i rolę układu odpornościowego w patogenezie.
Nieprawidłowa O-glikozylacja IgA1, prowadząca do niedoboru galaktozy w regionie zawiasowym, jest centralnym mechanizmem patofizjologicznym, sprzyjającym tworzeniu się patogennych kompleksów immunologicznych i ich odkładaniu w mezangium. Aktywacja alternatywnego i lektynowego szlaku dopełniacza, a także interakcje kompleksów IgA1 z receptorami mezangialnymi (np. CD71) indukują proliferację komórek mezangium, produkcję macierzy pozakomórkowej oraz stan zapalny, co prowadzi do progresji nefropatii i przewlekłej niewydolności nerek. Czynniki ryzyka, takie jak nadciśnienie i palenie tytoniu, nasilają uszkodzenia mikronaczyniowe i przyspieszają progresję choroby. Występuje heterogenność kliniczna i patogenetyczna, co sugeruje istnienie różnych mechanizmów odkładania IgA i wymaga wieloaspektowego podejścia terapeutycznego. Badania genetyczne wskazują na dziedziczny komponent choroby, a obecność podwyższonych poziomów Gd-IgA1 u krewnych pacjentów potwierdza rolę czynników genetycznych i środowiskowych w etiologii nefropatii IgA.
aktywacja dopełniacza, badanie asocjacyjne całego genomu, białkomocz, błona podstawna, celiakia, choroba autoimmunologiczna, genotyp HLA, IgA1 z niedoborem galaktozy, immunoglobulina A, kłębuszkowe zapalenie nerek, kompleksy immunologiczne, krwiomocz, mezangium kłębuszkowe, nieprawidłowa glikozylacja, niewydolność nerek, spektrometria masowa, stwardnienie kłębuszków, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, układ renina-angiotensyna, włóknienie śródmiąższowe, zakażenie górnych dróg oddechowych, złogi immunoglobuliny A