endomysium
Endomysium to delikatna tkanka łączna otaczająca poszczególne włókna mięśniowe w mięśniach szkieletowych. Składa się głównie z siateczki włókien kolagenowych i elastycznych, które stanowią wsparcie strukturalne dla włókien mięśniowych oraz umożliwiają ich prawidłowe funkcjonowanie podczas skurczu i rozkurczu.
Tkanka ta zawiera liczne naczynia krwionośne i włókna nerwowe, które zapewniają odpowiednie ukrwienie oraz unerwienie każdego włókna mięśniowego. Endomysium stanowi również przestrzeń, w której zachodzą procesy metaboliczne oraz wymiana substancji odżywczych i produktów przemiany materii między włóknami mięśniowymi a krwią.
W kontekście patologii, endomysium jest często miejscem rozwoju procesów zapalnych w różnych miopatiach. Szczególne znaczenie ma w diagnostyce choroby trzewnej, gdzie przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej 2 (anty-TG2) zlokalizowane w endomysium stanowią czuły i swoisty marker tej choroby. Test immunofluorescencyjny wykrywający przeciwciała przeciwko endomysium (EmA) jest ważnym narzędziem w diagnostyce celiakii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Polimiozyt – Diagnostyka i diagnoza
Polimiozyt (PM) to rzadka, autoimmunologiczna miopatia zapalna charakteryzująca się symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych, głównie obręczy barkowej i biodrowej. Diagnostyka opiera się na kompleksowej ocenie klinicznej, badaniach laboratoryjnych (w tym podwyższonym poziomie kinazy kreatynowej (CK) nawet 5-50-krotnie powyżej normy, podwyższonych enzymach mięśniowych: aldolaza, ALT, AST, LDH oraz markerach zapalnych OB i CRP u około 50% pacjentów), obecności specyficznych przeciwciał (anty-Jo-1 u 15-30%, ANA u około 33%, RF u ponad 50%) oraz badaniach dodatkowych takich jak elektromiografia (EMG) i rezonans magnetyczny (MRI). Biopsja mięśnia pozostaje złotym standardem diagnostycznym, wykazując nacieki limfocytów T CD8+ i makrofagów w endomysium, martwicę włókien mięśniowych oraz ekspresję MHC klasy I. Diagnostyka różnicowa obejmuje inne idiopatyczne miopatie zapalne, choroby nerwowo-mięśniowe, endokrynopatie oraz polekowe uszkodzenia mięśni.
aldolaza, aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, białko C-reaktywne, biopsja mięśnia, choroba autoimmunologiczna, czynnik reumatoidalny, dehydrogenaza mleczanowa, dysfagia, dystrofia mięśniowa, elektromiografia, endomysium, idiopatyczna miopatia zapalna, kinaza kreatynowa, limfocyty T CD8+, miastenia gravis, mięśnie proksymalne, mioglobinuria, miopatia nekrotyzująca, naciek zapalny, niedoczynność tarczycy, odczyn Biernackiego, osłabienie mięśniowe, polimiozyt, przeciwciała anty-Jo-1, przeciwciała przeciwjądrowe, rabdomioliza, reumatoidalne zapalenie stawów, rezonans magnetyczny, śródmiąższowa choroba płuc, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół antysyntetazowy, zespół Cushinga, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Dermatomyositis – Patofizjologia i mechanizm
Dermatomyositis (DM) to rzadkie, immunologicznie uwarunkowane zapalenie mięśni i skóry, zaliczane do idiopatycznych miopatii zapalnych. Patogeneza DM opiera się na humoralnym ataku przeciwciał na naczynia włosowate mięśni i śródbłonek tętniczek, z aktywacją dopełniacza (C3b, C4b, MAC C5b-C9) prowadzącą do uszkodzenia śródbłonka, niedokrwienia i martwicy włókien mięśniowych, szczególnie perifascykularnych. Charakterystyczne są autoprzeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni (MSAs), takie jak anty-Mi-2, anty-MDA5, anty-TIF1, anty-NXP2 i anty-SAE, które mogą mieć rolę patogenną. Kluczową rolę odgrywa nadekspresja ścieżki interferonów typu I i II, prowadząca do stanu prozapalnego, nadekspresji MHC klasy I oraz dysfunkcji mitochondrialnej, co potwierdzają badania molekularne i immunohistochemiczne. W patogenezie uczestniczą limfocyty B, CD4+, komórki dendrytyczne plazmacytoidalne oraz neutrofile, a także cytokiny prozapalne, m.in. IL-17 i IL-6. Waskulopatia, zwłaszcza w młodzieńczej postaci DM (JDM), prowadzi do okluzji naczyń i niedokrwienia tkanek. DM u dorosłych wiąże się z ryzykiem nowotworów, szczególnie w kontekście autoprzeciwciał anty-TIF1γ.
autoprzeciwciało, choroba śródmiąższowa płuc, czynnik dopełniacza C3, dermatomyositis, dysfagia, dysfunkcja mitochondrialna, endomysium, idiopatyczna miopatia zapalna, inhibitor Janus kinazy, komórka dendrytyczna plazmacytoidalna, komórka NK, kompleks atakujący błonę, kompleks immunologiczny, limfocyt T CD8, neutrofil, niedokrwienie tkanek, przeciwciało anty-MDA5, przeciwciało anty-Mi-2, przeciwciało anty-NXP2, reaktywna forma tlenu, stres retikulum endoplazmatycznego, waskulopatia, włókno mięśniowe, zapalenie wątroby