włókniejące HP
Włókniejące zapalenie płuc (włókniejące HP, ang. fibrotic hypersensitivity pneumonitis) to przewlekła postać zapalenia płuc z nadwrażliwości, charakteryzująca się postępującym włóknieniem miąższu płucnego. W przeciwieństwie do ostrej formy HP, włókniejąca postać rozwija się w wyniku długotrwałej ekspozycji na antygeny środowiskowe, takie jak pleśnie, białka ptasie czy różne pyły organiczne.
Choroba ma charakter progresywny i często przypomina klinicznie samoistne włóknienie płuc (IPF). W obrazie histopatologicznym włókniejącego HP obserwuje się włóknienie o układzie zarówno przypominającym zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP), jak i włóknienie o innym wzorcu. Charakterystyczne cechy to obecność słabo uformowanych ziarniniaków, komórek olbrzymich i przewlekłych nacieków zapalnych w tkance płucnej.
Diagnostyka włókniejącego HP opiera się na wywiadzie dotyczącym ekspozycji środowiskowej, badaniach obrazowych (HRCT), badaniach czynnościowych płuc, lavage oskrzelowo-pęcherzykowym (BAL) oraz biopsji płuca. W leczeniu kluczowe jest unikanie kontaktu z antygenem wywołującym, stosowanie glikokortykosteroidów oraz leków immunosupresyjnych. Rokowanie jest poważne, gdyż włóknienie płuc jest procesem nieodwracalnym, a progresja choroby może prowadzić do niewydolności oddechowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pneumonitis – Epidemiologia
Pneumonitis, obejmujące różne podtypy takie jak nadwrażliwe zapalenie płuc (HP), nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP), kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (COP) oraz zapalenie płuc wywołane aspiracją, charakteryzuje się zróżnicowaną epidemiologią zależną od czynników środowiskowych, zawodowych i demograficznych. Roczna zapadalność na HP w populacji ogólnej wynosi od 1,28 do 2,16 przypadków na 100 000 osób, z wyższą częstością w grupach zawodowych wysokiego ryzyka, np. rolników i hodowców ptaków, gdzie wskaźniki sięgają nawet kilku tysięcy na 100 000 osób. HP najczęściej dotyka osoby w wieku 40-60 lat, z nieznaczną przewagą kobiet, a palenie tytoniu wykazuje efekt ochronny. Zapalenie płuc związane z inhibitorami punktów kontrolnych immunologicznych (ICI) występuje u około 5% pacjentów i wymaga wczesnego monitorowania, m.in. za pomocą biomarkera KL-6. Immunosupresja jest istotnym czynnikiem ryzyka pozaszpitalnego zapalenia płuc (CAP), obecna u 6-25% pacjentów, co podkreśla potrzebę ukierunkowanych strategii profilaktycznych, w tym szczepień.
biomarker KL-6, choroba grypopodobna, choroba śródmiąższowa płuc, czynnik klimatyczny, immunosupresja, infekcja dolnych dróg oddechowych, inhibitor punktów kontrolnych immunologicznych, kryptogenne organizujące się zapalenie płuc, nadwrażliwe zapalenie płuc, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, pneumokok, pozaszpitalne zapalenie płuc, test funkcji płuc, tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości, wirus syncytialny oddechowy, włókniejące HP, zapalenie płuc, zapalenie płuc bakteryjne, zapalenie płuc o nieznanej etiologii, zapalenie płuc Pneumocystis, zapalenie płuc związane z wentylacją - Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Leczenie
Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) obejmuje ponad 200 schorzeń charakteryzujących się zapaleniem i/lub zwłóknieniem tkanki płucnej, gdzie zwłóknienie jest nieodwracalne. Leczenie jest zindywidualizowane i opiera się na dominującym procesie patologicznym – zapaleniu lub zwłóknieniu. W przypadku przewagi zapalenia stosuje się kortykosteroidy (np. prednizon) oraz leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid, metotreksat oraz leki biologiczne (rytuksymab, tocilizumab). W chorobach z przewagą zwłóknienia stosuje się leki przeciwzwłóknieniowe: nintedanib (inhibitor kinazy tyrozynowej) i pirfenidon (inhibitor szlaków zapalnych i profibrotycznych), które w badaniach klinicznych spowolniły utratę funkcji płuc – średnio o 120 ml rocznie w porównaniu do 240 ml bez leczenia. Terapia uzupełniająca obejmuje tlenoterapię, rehabilitację płucną oraz w zaawansowanych przypadkach przeszczep płuc. W leczeniu specyficznych typów ILD, takich jak IPF, NSIP czy CTD-ILD, stosuje się odpowiednio dobrane schematy farmakologiczne i niefarmakologiczne, zgodnie z aktualnymi wytycznymi i dowodami naukowymi.
azatiopryna, bliznowacenie tkanki płucnej, choroba refluksowa przełyku, cyklofosfamid, hipoksemia, idiopatyczne włóknienie płuc, inhibitor kinazy tyrozynowej, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, lek przeciwzapalny, lek przeciwzwłóknieniowy, metotreksat, mykofenolan mofetylu, N-acetylocysteina, nadciśnienie płucne, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, nintedanib, opieka paliatywna, pirfenidon, postępujące włóknienie płuc, prednison, przeszczep płuc, refluks żołądkowo-przełykowy, rehabilitacja płucna, rytuksymab, śródmiąższowa choroba płuc, tlenoterapia, tocilizumab, włókniejące HP, zapalenie płuc z nadwrażliwości, zwłóknienie tkanki płucnej