nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP, Nonspecific Interstitial Pneumonia) to jedna z form idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc charakteryzująca się jednolitym obrazem histopatologicznym oraz zmianami radiologicznymi. W przeciwieństwie do idiopatycznego włóknienia płuc, NSIP cechuje się lepszym rokowaniem i większą odpowiedzią na leczenie glikokortykosteroidami.
Histopatologicznie NSIP dzieli się na dwa podtypy: komórkowy (z przewagą procesu zapalnego) oraz włóknieniowy (z dominującym włóknieniem). Podtyp komórkowy charakteryzuje się lepszym rokowaniem, z 5-letnim przeżyciem sięgającym 90%, podczas gdy podtyp włóknieniowy ma gorsze rokowanie z przeżyciem 5-letnim około 45-60%.
W obrazie klinicznym dominują postępująca duszność wysiłkowa, suchy kaszel oraz zmęczenie. W badaniu przedmiotowym często stwierdza się trzeszczenia przypodstawne. Diagnostyka obejmuje HRCT (charakterystyczne obustronne zacienienia o typie mlecznej szyby, z przewagą zmian w dolnych partiach płuc), badania czynnościowe płuc (restrykcja i obniżona pojemność dyfuzyjna) oraz biopsję płuca, która pozostaje złotym standardem diagnostycznym.
Leczenie NSIP opiera się głównie na stosowaniu glikokortykosteroidów oraz leków immunosupresyjnych (azatiopryna, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu). W przypadku progresji choroby mimo leczenia farmakologicznego należy rozważyć kwalifikację do przeszczepu płuc. Istotna jest także terapia objawowa i rehabilitacja oddechowa.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Włóknienie płucne – Epidemiologia
Idiopatyczne włóknienie płucne (IPF) stanowi najczęstszą formę idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc (ILD), odpowiadającą za 20-50% przypadków ILD. Choroba charakteryzuje się przewlekłym, postępującym włóknieniem tkanki płucnej, głównie u osób powyżej 60. roku życia, z medianą przeżycia 2-5 lat bez leczenia. Globalna zapadalność IPF wynosi około 10 przypadków na 100 000 osobolat, z wyraźnymi różnicami geograficznymi: od 0,09 do 1,30 na 10 000 mieszkańców w różnych regionach świata. Chorobowość waha się od 0,33 do 4,51 na 10 000 mieszkańców, z najwyższymi wskaźnikami w Korei Południowej (zapadalność do 7,91 na 100 000 osobolat, chorobowość do 23,20 na 100 000 mieszkańców). W USA IPF dotyka około 100 000 osób, z 30 000-40 000 nowych przypadków rocznie, a w Europie diagnozuje się około 40 000 nowych przypadków rocznie. Choroba występuje częściej u mężczyzn i osób starszych, a czynniki ryzyka obejmują predyspozycje genetyczne, narażenia zawodowe, palenie tytoniu, refluks żołądkowo-przełykowy oraz choroby współistniejące. IPF generuje wysokie koszty leczenia, szacowane na około 25 000 USD rocznie na pacjenta, a śmiertelność stale rośnie, z około 28 000-65 000 zgonów rocznie w Europie i 13 000-17 000 w USA.
choroba śródmiąższowa płuc, choroba współistniejąca, kryptogenne organizujące się zapalenie płuc, mediana przeżycia, nadzór epidemiologiczny, narażenie zawodowe, natężona pojemność życiowa, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, nintedanib, ostre zaostrzenie, pirfenidon, postępujące włóknienie płuc, predyspozycja genetyczna, przewlekła obturacyjna choroba płuc, refluks żołądkowo-przełykowy, śródmiąższowe zapalenie płuc, włóknienie płucne, włóknienie tkanki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Pneumonitis – Epidemiologia
Pneumonitis, obejmujące różne podtypy takie jak nadwrażliwe zapalenie płuc (HP), nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP), kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (COP) oraz zapalenie płuc wywołane aspiracją, charakteryzuje się zróżnicowaną epidemiologią zależną od czynników środowiskowych, zawodowych i demograficznych. Roczna zapadalność na HP w populacji ogólnej wynosi od 1,28 do 2,16 przypadków na 100 000 osób, z wyższą częstością w grupach zawodowych wysokiego ryzyka, np. rolników i hodowców ptaków, gdzie wskaźniki sięgają nawet kilku tysięcy na 100 000 osób. HP najczęściej dotyka osoby w wieku 40-60 lat, z nieznaczną przewagą kobiet, a palenie tytoniu wykazuje efekt ochronny. Zapalenie płuc związane z inhibitorami punktów kontrolnych immunologicznych (ICI) występuje u około 5% pacjentów i wymaga wczesnego monitorowania, m.in. za pomocą biomarkera KL-6. Immunosupresja jest istotnym czynnikiem ryzyka pozaszpitalnego zapalenia płuc (CAP), obecna u 6-25% pacjentów, co podkreśla potrzebę ukierunkowanych strategii profilaktycznych, w tym szczepień.
biomarker KL-6, choroba grypopodobna, choroba śródmiąższowa płuc, czynnik klimatyczny, immunosupresja, infekcja dolnych dróg oddechowych, inhibitor punktów kontrolnych immunologicznych, kryptogenne organizujące się zapalenie płuc, nadwrażliwe zapalenie płuc, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, pneumokok, pozaszpitalne zapalenie płuc, test funkcji płuc, tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości, wirus syncytialny oddechowy, włókniejące HP, zapalenie płuc, zapalenie płuc bakteryjne, zapalenie płuc o nieznanej etiologii, zapalenie płuc Pneumocystis, zapalenie płuc związane z wentylacją