organizujące się zapalenie płuc
Organizujące się zapalenie płuc (OZP), znane również jako kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (COP) lub dawniej jako zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc (BOOP), jest rzadką chorobą śródmiąższową płuc o nieznanej etiologii. Charakteryzuje się obecnością ziarniniaków w świetle pęcherzyków płucnych i drobnych dróg oddechowych, co prowadzi do postępującego włóknienia tkanki płucnej.
Główne objawy OZP obejmują stopniowo narastającą duszność wysiłkową, suchy kaszel, stany podgorączkowe oraz ogólne osłabienie. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej oraz w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) obserwuje się charakterystyczne obustronne, nieregularne zagęszczenia miąższowe o typie matowej szyby, często z konsolidacjami przypominającymi odwrócony obraz „halo”.
Rozpoznanie OZP wymaga wykluczenia innych przyczyn śródmiąższowych chorób płuc, a potwierdzeniem jest badanie histopatologiczne materiału pobranego podczas biopsji płuca. Leczeniem pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy systemowe, które u większości pacjentów prowadzą do szybkiej poprawy klinicznej i radiologicznej. W przypadkach opornych na leczenie stosuje się leki immunosupresyjne jak azatiopryna, cyklofosfamid czy mykofenolan mofetylu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pneumonitis – Patofizjologia i mechanizm
Pneumonitis to zapalenie śródmiąższowe płuc, wynikające z reakcji immunologicznej na antygeny inhalacyjne lub inne czynniki drażniące, różniące się od infekcyjnego zapalenia płuc. Patogeneza obejmuje początkową reakcję nadwrażliwości typu III z udziałem kompleksów immunologicznych i przeciwciał IgG, przechodzącą w reakcję typu IV zależną od limfocytów T CD8+ i CD4+ (Th1, Th2, Th17). W przewlekłych postaciach dominuje odpowiedź Th2, promująca włóknienie płuc poprzez cytokiny takie jak TGF-β, IL-4, IL-13, IL-17, IFN-γ i TNF. Genetyczne predyspozycje związane są z polimorfizmami HLA-DR i HLA-DQ, a palenie tytoniu wykazuje efekt ochronny w pneumonitis z nadwrażliwości, choć jest czynnikiem ryzyka w pneumonitis indukowanym inhibitorami punktów kontrolnych (CIP). Pneumonitis może mieć różne etiologie, w tym popromienną (RILI), polekową (np. CIP, trastuzumab deruxtecan z ILD do 15,4%, w tym 3,5% stopnia 3), chemiczną oraz hypersensitivity pneumonitis (HP), gdzie ekspozycja na antygeny <5 μm prowadzi do zapalenia i włóknienia.
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, chemiczne zapalenie płuc, czynnik martwicy nowotworów, główny układ zgodności tkankowej, inhibitor punktu kontrolnego, interferon gamma, interleukina-17, interleukina-22, komórka dendrytyczna, limfocyt CD4+, limfocyt pomocniczy Th2, limfocyt T, limfocyt T CD8, makrofag pęcherzykowy, naciek limfoplazmocytarny, niedrobnokomórkowy rak płuca, nieserowaciejący ziarniniak, organizujące się zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, pęcherzyk płucny, pneumonitis polekowe, pneumonitis popromienne, reakcja nadwrażliwości typu III, reakcja nadwrażliwości typu IV, śródmiąższowe zapalenie płuc, transformujący czynnik wzrostu beta, włóknienie, włóknienie popromienne, zapalenie oskrzelików, zapalenie płuc, zapalenie płuc popromienne, zespół ostrej niewydolności oddechowej, ziarniniak - Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Diagnostyka i diagnoza
Diagnostyka śródmiąższowej choroby płuc (ILD) wymaga multidyscyplinarnego podejścia, angażującego pulmonologów, radiologów, patologów i reumatologów, co jest złotym standardem według wytycznych ATS. Proces diagnostyczny obejmuje szczegółowy wywiad (historia medyczna, ekspozycje, choroby układowe, palenie), badanie fizykalne (obecność trzeszczeń typu velcro, palce pałeczkowate, objawy chorób tkanki łącznej, saturacja), oraz badania obrazowe. Radiogram klatki piersiowej cechuje się czułością około 63% i swoistością 93%, natomiast HRCT wykazuje czułość 91% i swoistość 71%, umożliwiając identyfikację charakterystycznych wzorców ILD, ocenę stopnia zwłóknienia i monitorowanie progresji. Badania czynnościowe płuc, takie jak spirometria (restrykcyjny wzorzec z obniżeniem FVC i TLC), DLCO (obniżone), test 6-minutowego marszu oraz testy wysiłkowe sercowo-płucne, są niezbędne do oceny zaawansowania i monitorowania choroby. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje morfologię, OB, CRP, próby wątrobowe i nerkowe, gazometrię oraz badania immunologiczne (ANA, RF, anty-CCP, panel ILD) w podejrzeniu CTD-ILD. W razie wątpliwości wykonuje się biopsję płuca (BAL, TBLB, krobiopsja przezoskrzelowa, chirurgiczna biopsja VATS), przy czym chirurgiczna biopsja wiąże się z ryzykiem śmiertelności 1-2% i jest stosowana jako ostateczność.
chirurgiczna biopsja płuca, czynnik reumatoidalny, idiopatyczne włóknienie płuc, natężona pojemność życiowa, niesklasyfikowana śródmiąższowa choroba płuc, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, organizujące się zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, palce pałeczkowate, patolog, przeciwciało przeciwjądrowe, przezoskrzelowa biopsja płuca, pulmonolog, radiolog, reumatolog, śródmiąższowa choroba płuc, test 6-minutowego marszu, test wysiłkowy sercowo-płucny, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, wielodyscyplinarne konsylium, wzorzec histopatologiczny, zdolność dyfuzyjna płuc, zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc