włóknienie tkanki śródmiąższowej
Włóknienie tkanki śródmiąższowej (fibroza) to proces patologiczny charakteryzujący się nadmiernym odkładaniem składników macierzy pozakomórkowej, głównie kolagenu, w tkance śródmiąższowej narządów. Proces ten prowadzi do zaburzenia prawidłowej struktury tkanki i upośledzenia funkcji narządu.
Mechanizm włóknienia obejmuje aktywację fibroblastów i ich transformację w miofibroblasty, które produkują nadmierne ilości białek macierzy pozakomórkowej. Proces ten jest inicjowany przez przewlekły stan zapalny, uszkodzenie tkanki lub działanie czynników toksycznych. Kluczową rolę w patogenezie odgrywa transformujący czynnik wzrostu beta (TGF-β), który stymuluje produkcję kolagenu i hamuje jego degradację.
Włóknienie tkanki śródmiąższowej może dotyczyć różnych narządów, w tym płuc (włóknienie płuc), wątroby (marskość), nerek (włóknienie śródmiąższowe nerek), serca (włóknienie miokardium) czy skóry (twardzina). W każdym przypadku prowadzi do postępującego upośledzenia funkcji narządu i może skutkować jego niewydolnością.
Diagnostyka włóknienia obejmuje badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, elastografia), badania laboratoryjne oraz biopsję narządu z oceną histopatologiczną. Leczenie jest ukierunkowane na hamowanie procesu włóknienia i obejmuje terapię przeciwzapalna, immunosupresyjną oraz nowsze leki antyfibrotyczne, jak pirfenidon czy nintedanib w przypadku włóknienia płuc.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Włóknienie płuc idiopatyczne – Epidemiologia
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest najczęstszą i najcięższą postacią idiopatycznych zapaleń śródmiąższowych płuc, charakteryzującą się przewlekłym, postępującym włóknieniem tkanki śródmiąższowej o nieznanej etiologii, głównie u osób powyżej 50. roku życia. Globalna zapadalność wynosi około 10,7 przypadków na 100 000 osobolat u mężczyzn i 7,4 na 100 000 u kobiet, a chorobowość szacowana jest na 20 przypadków na 100 000 u mężczyzn i 13 na 100 000 u kobiet. W Europie diagnozuje się około 40 000 nowych przypadków rocznie, z najwyższą zapadalnością w Wielkiej Brytanii (4,6-8,65/100 000). W USA chorobowość wzrosła z 202,2 do 494,5 przypadków na 100 000 w latach 2001-2011, a roczna zapadalność utrzymuje się na poziomie około 93,7/100 000 osobolat. IPF częściej dotyka mężczyzn, a ryzyko wzrasta wraz z wiekiem, szczególnie u osób ≥75 lat (27,1-76,4/100 000 osobolat). Czynniki ryzyka obejmują palenie tytoniu, narażenia środowiskowe, patogeny mikrobiologiczne oraz predyspozycje genetyczne. Średni czas przeżycia po rozpoznaniu wynosi 3-5 lat, a śmiertelność stale rośnie, z 67 843 zgonami w USA w latach 2020-2022, gdzie IPF była przyczyną podstawową lub współistniejącą.
bezdech senny, choroba niedokrwienna serca, choroba rzadka, choroba śródmiąższowa płuc, chorobowość, czynnik genetyczny, hipoksemia, idiopatyczne włóknienie płuc, nadciśnienie płucne, narażenie środowiskowe, narażenie zawodowe, niewydolność serca, ostre zaostrzenie, palenie papierosów, przebieg kliniczny, przewlekła obturacyjna choroba płuc, rak płuc, refluks żołądkowo-przełykowy, włóknienie tkanki śródmiąższowej, zakrzep płucny, zapadalność, zapalenie śródmiąższowe płuc, zastoinowa niewydolność serca, zatorowość płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Epidemiologia
Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) to heterogenna grupa schorzeń charakteryzujących się zapaleniem i/lub włóknieniem tkanki śródmiąższowej płuc. Epidemiologia ILD jest zróżnicowana geograficznie i etiologicznie, z rozpowszechnieniem w Europie i USA wynoszącym odpowiednio 6,3-76,0 oraz około 74,3 na 100 000 osób. Zapadalność globalna wzrosła o 51% w latach 1990-2019, osiągając 207,2 przypadków na 100 000 osób. Najczęstszą formą ILD jest samoistne włóknienie płuc (IPF), z zapadalnością standaryzowaną względem wieku od 0,09 do 1,30 na 10 000 osób, a rozpowszechnieniem od 0,33 do 4,51 na 10 000 w zależności od regionu. ILD związane z chorobami tkanki łącznej (CTD-ILD) oraz alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych wykazują istotne różnice regionalne, np. CTD-ILD stanowi 33,3% przypadków w Kanadzie, a alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych 10,7-47,3% w Indiach. Występują także różnice demograficzne: ILD częściej diagnozuje się u kobiet (131,4 na 100 000) niż u mężczyzn (121,3 na 100 000), jednak wskaźniki śmiertelności i DALY są wyższe u mężczyzn (odpowiednio 4,6 i 93,3 na 100 000).
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, choroby spichrzeniowe, gruźlica płuc, lata życia skorygowane niepełnosprawnością, lek przeciwzwłóknieniowy, limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc, mieszana choroba tkanki łącznej, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, przeszczep płuca, reumatoidalne zapalenie stawów, samoistne włóknienie płuc, sarkoidoza, śródmiąższowa choroba płuc, śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobami tkanki łącznej, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, włóknienie tkanki śródmiąższowej, wrodzony niedobór odporności, zapalenie mięśni, zespół Sjögrena