pogrubienie mięśni odźwiernika
Pogrubienie mięśni odźwiernika (pylorostenosis) to wrodzona anomalia charakteryzująca się przerostem mięśni okrężnych odźwiernika, prowadząca do zwężenia światła kanału odźwiernikowego. Schorzenie to występuje częściej u chłopców niż u dziewczynek, z częstością około 1 na 200-300 żywych urodzeń.
Objawy pogrubienia mięśni odźwiernika zazwyczaj pojawiają się w 2-4 tygodniu życia noworodka i obejmują wymioty o charakterze chlustającym, bez domieszki żółci, występujące po posiłku. Z czasem dochodzi do odwodnienia, zaburzeń elektrolitowych (alkaloza metaboliczna), utraty masy ciała i wyniszczenia organizmu. W badaniu fizykalnym można niekiedy wyczuć oliwkę odźwiernikową w prawym górnym kwadrancie jamy brzusznej.
Diagnostyka obejmuje badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, które wykazuje pogrubienie mięśni odźwiernika powyżej 3-4 mm oraz wydłużenie kanału odźwiernikowego powyżej 12-14 mm. W przypadkach wątpliwych pomocne jest badanie kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego.
Leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny – pyloromiotomia Fredet-Ramstedta, polegająca na nacięciu pogrubiałej warstwy mięśniowej odźwiernika bez naruszania błony śluzowej. Zabieg można wykonać metodą otwartą lub laparoskopową. Przed operacją konieczne jest wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych. Rokowanie po leczeniu operacyjnym jest bardzo dobre.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Stenozę odźwiernika – Etiologia i przyczyny
Stenoza odźwiernika (IHPS) to schorzenie niemowląt charakteryzujące się przerostem mięśnia odźwiernika prowadzącym do niedrożności ujścia żołądka, zwykle manifestujące się między 3. a 5. tygodniem życia. Etiologia jest wieloczynnikowa, z istotnym komponentem genetycznym – ryzyko wzrasta 20-krotnie u rodzeństwa i 200-krotnie u bliźniąt jednojajowych. Zidentyfikowano mutacje w genach IHPS1-5 oraz polimorfizm SNP rs12721025 na chromosomie 11. Choroba występuje 4-krotnie częściej u chłopców i jest bardziej powszechna u niemowląt rasy białej. Czynniki środowiskowe zwiększające ryzyko to m.in. ekspozycja na makrolidy (azytromycyna w pierwszych 2 tygodniach życia zwiększa ryzyko ponad 7-krotnie), palenie tytoniu przez matkę (1,5-2-krotnie wyższe ryzyko), karmienie butelkowe (OR 2,31; 95% CI 1,81-2,95), poród przez cesarskie cięcie, wcześniactwo oraz cukrzyca matki.
antybiotyki makrolidowe, azytromycyna, cesarskie cięcie, choroba wrzodowa, dysfunkcja nerwowo-mięśniowa, erytromycyna, GWAS, hipergastrynemia, karmienie piersią, motylina, neuronalna syntaza tlenku azotu, niedrożność ujścia żołądka, palenie w ciąży, pogrubienie mięśni odźwiernika, polimorfizm pojedynczego nukleotydu, poród przedwczesny, przerostowe zwężenie odźwiernika, splot Auerbacha, stenoza odźwiernika, syntaza tlenku azotu, zapalenie żołądka