wrodzona nietolerancja galaktozy

Wrodzona nietolerancja galaktozy, znana również jako galaktozemia, to genetycznie uwarunkowane zaburzenie metaboliczne charakteryzujące się niezdolnością organizmu do prawidłowego metabolizowania galaktozy. Jest to spowodowane deficytem enzymów zaangażowanych w przemiany galaktozy, najczęściej galaktozo-1-fosforydylotransferazy urydylowej (GALT), galaktokinazy (GALK) lub UDP-galaktozo-4-epimerazy (GALE).

W klasycznej galaktozemii, najczęstszej i najpoważniejszej formie, deficyt enzymu GALT prowadzi do gromadzenia się galaktozy i jej metabolitów w organizmie, co skutkuje uszkodzeniem wątroby, mózgu, nerek i oczu. Objawy kliniczne pojawiają się zazwyczaj w pierwszych dniach życia po wprowadzeniu pokarmu zawierającego laktozę (mleko) i obejmują wymioty, biegunkę, żółtaczkę, powiększenie wątroby, niewydolność wątroby, sepsę, zaćmę oraz postępujące upośledzenie umysłowe.

Diagnostyka opiera się na badaniach przesiewowych noworodków, oznaczaniu aktywności enzymów oraz badaniach genetycznych. Leczenie polega głównie na eliminacji galaktozy i laktozy z diety poprzez wykluczenie mleka i produktów mlecznych. Wczesne rozpoznanie i wprowadzenie diety eliminacyjnej zapobiega poważnym powikłaniom, jednak nawet przy ścisłej kontroli dietetycznej u niektórych pacjentów mogą wystąpić długoterminowe komplikacje, takie jak zaburzenia funkcji poznawczych, zaburzenia mowy czy przedwczesna niewydolność jajników u kobiet.

Powiązane wpisy

  1. 20.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl