niedobór dehydrogenazy pirymidynowej

Niedobór dehydrogenazy pirymidynowej (DPD) to rzadkie zaburzenie genetyczne, charakteryzujące się zmniejszoną aktywnością enzymu odpowiedzialnego za metabolizm pirymidyn, w szczególności fluoropirymidyn. Dehydrogenaza pirymidynowa odgrywa kluczową rolę w katabolizmie pirymidyn endogennych oraz leków przeciwnowotworowych, takich jak 5-fluorouracyl (5-FU) i jego prolek kapecytabiny.

Pacjenci z niedoborem DPD wykazują znacznie zmniejszoną zdolność do metabolizowania fluoropirymidyn, co prowadzi do kumulacji toksycznych metabolitów w organizmie. W konsekwencji nawet standardowe dawki leków przeciwnowotworowych z tej grupy mogą wywołać ciężkie, zagrażające życiu działania niepożądane, w tym mielosupresję, zapalenie błon śluzowych, neurotoksyczność i kardiotoksyczność.

Niedobór DPD jest dziedziczony autosomalnie recesywnie i może występować w różnym nasileniu – od częściowego do całkowitego braku aktywności enzymu. Za defekt odpowiadają mutacje w genie DPYD. Przed wdrożeniem leczenia fluoropirymidynami zaleca się przeprowadzenie badań przesiewowych w kierunku niedoboru DPD, co może obejmować oznaczenie aktywności enzymu we krwi obwodowej lub analizę genetyczną najczęstszych wariantów genu DPYD.

Powiązane wpisy

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl