zastawka pnia płucnego
Zastawka pnia płucnego, znana również jako zastawka płucna, stanowi jedną z czterech zastawek serca. Jest zlokalizowana między prawą komorą a tętnicą płucną i odpowiada za kierowanie przepływu krwi z prawej komory do krążenia płucnego, jednocześnie zapobiegając cofaniu się krwi z tętnicy płucnej do komory podczas rozkurczu.
Zbudowana jest z trzech półksiężycowatych płatków (cuspides semilunares), które otwierają się podczas skurczu prawej komory, umożliwiając przepływ krwi, a zamykają się podczas rozkurczu, zapobiegając regurgitacji. Prawidłowe funkcjonowanie zastawki pnia płucnego jest kluczowe dla efektywnej wymiany gazowej w płucach i utrzymania prawidłowego ciśnienia w krążeniu płucnym.
Patologie zastawki płucnej obejmują stenozę (zwężenie), niedomykalność (regurgitację) oraz wady wrodzone, takie jak atrezja zastawki płucnej. Diagnostyka opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, które pozwala ocenić morfologię zastawki, gradient ciśnień oraz nasilenie ewentualnej niedomykalności. W przypadku istotnych hemodynamicznie wad zastawki płucnej może być konieczne leczenie zabiegowe – walwuloplastyka balonowa lub implantacja zastawki.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Objawy
Atrezja płucna to wrodzona wada serca charakteryzująca się brakiem prawidłowo uformowanej zastawki pnia płucnego, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do płuc i prowadzi do ciężkiego niedotlenienia organizmu. Objawy kliniczne pojawiają się zwykle w pierwszych godzinach lub dniach życia i obejmują sinicę, tachypnoe, trudności oddechowe, osłabienie, letarg, słabe przybieranie na wadze oraz szmer serca. Nasilenie symptomów jest często związane z zamknięciem przewodu tętniczego, co dodatkowo ogranicza przepływ krwi do płuc. Bez leczenia wskaźnik przeżycia wynosi około 50% w pierwszym roku życia i spada do 8-10% w wieku 10 lat, a większość pacjentów nie dożywa 30. roku życia. Powikłania nieleczonej atrezji płucnej obejmują niewydolność serca, arytmie, infekcyjne zapalenie wsierdzia, udar mózgu, enteropatię z utratą białka oraz nagłą śmierć.
arytmia, atrezja płucna, cyanoza, enteropatia z utratą białka, infekcyjne zapalenie wsierdzia, nagła śmierć sercowa, niedotlenienie organizmu, niewydolność serca, prostaglandyny, przepływ krwi do płuc, przewód tętniczy, sinica, stetoskop, szmer serca, tachypnea, trudności z oddychaniem, ubytek przegrody międzykomorowej, udar mózgu, wrodzona wada serca, zabieg paliatywny, zastawka pnia płucnego, zastój wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Patofizjologia i mechanizm
Atrezja płucna to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem drożności zastawki pnia płucnego, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. Wyróżnia się dwie główne postaci: PA/IVS (z nienaruszoną przegrodą międzykomorową) oraz PA/VSD (z ubytkiem przegrody międzykomorowej). PA/IVS cechuje się hipoplazją prawej komory, nieprawidłowościami zastawki trójdzielnej oraz zależnością przepływu płucnego od drożności przewodu tętniczego, natomiast PA/VSD przypomina skrajną postać tetralogii Fallota, z lepiej rozwiniętą prawą komorą, obecnością dużego ubytku międzykomorowego oraz często tętnic obocznych aortalno-płucnych (MAPCAs). Patofizjologia obejmuje przerost prawej komory, przeciek prawo-lewy i niedotlenienie, a także ryzyko nadciśnienia płucnego w przypadku nieprawidłowości tętnic płucnych. Kluczowe dla przeżycia jest utrzymanie drożności przewodu tętniczego (prostaglandyny) oraz funkcjonalność otworu owalnego, umożliwiającego mieszanie krwi.
aberracja chromosomowa, atrezja płucna, delecja 22q11, dysplazja, dziedziczenie autosomalne dominujące, enteropatia z utratą białka, hipoksemia, hipoplazja, hipoplazja prawej komory, koarktacja aorty, mutacja genowa, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, otwór owalny, patofizjologia, powikłanie ogólnoustrojowe, prostaglandyna, przerost prawej komory, przerwany łuk aorty, przewód tętniczy, sinica, teratogen, tętnica oboczna aortalno-płucna, tetralogia Fallota, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka pnia płucnego, zastawka trójdzielna, zastój wątrobowy, zespół DiGeorge’a