tętnica oboczna aortalno-płucna
Tętnica oboczna aortalno-płucna, znana również jako kolaterale aortalno-płucne (ang. aortopulmonary collaterals, APC), to nieprawidłowe połączenia naczyniowe między krążeniem systemowym (aortalnym) a płucnym. Stanowią one dodatkowe źródło przepływu krwi do płuc, występujące najczęściej w złożonych wrodzonych wadach serca, szczególnie w zespole Fallota z zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej czy w sercu jednokomorowym.
Naczynia te rozwijają się jako mechanizm kompensacyjny w odpowiedzi na niedostateczny przepływ krwi przez tętnice płucne. Anatomicznie mogą pochodzić z aorty zstępującej, aorty wstępującej, tętnic podkluczowych, tętnic międzyżebrowych lub innych gałęzi systemowych, kierując krew do poszczególnych segmentów płucnych z pominięciem prawidłowego przepływu przez tętnicę płucną.
Obecność tętnic obocznych aortalno-płucnych stanowi istotne wyzwanie terapeutyczne. Z jednej strony mogą one być niezbędne dla utrzymania odpowiedniej saturacji krwi we wczesnym okresie życia, z drugiej zaś – w późniejszym okresie mogą prowadzić do objawów niewydolności serca z powodu zwiększonego przepływu płucnego. Diagnostyka obejmuje angiografię, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, a postępowanie może obejmować interwencyjne zamknięcie naczyń metodą przezskórną lub operacyjną.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA/VSD) to złożona sinicza wada wrodzona serca, wymagająca interwencji chirurgicznej dla zapewnienia odpowiedniego przepływu krwi przez płuca. Bez leczenia rokowanie jest niekorzystne, z około 50% śmiertelnością w ciągu pierwszych 2 lat życia i 10% przeżywalnością 20-letnią. Po zastosowaniu leczenia operacyjnego i opieki pooperacyjnej, przeżywalność znacząco się poprawia: 95% w wieku 1 roku, 83,7% w wieku 5 lat oraz 79,6% w wieku 10 lat. Czynniki prognostyczne obejmują obecność anomalii towarzyszących, niedrożność tętnic płucnych (HR 6,50, 95% CI 1,87-22,60, p=0,002), anatomię naczyń płucnych oraz obecność MAPCAs, które wpływają na długoterminowe wyniki leczenia.
analiza wieloczynnikowa, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, czynnik prognostyczny, interwencja chirurgiczna, korekcja chirurgiczna, krążenie płucne, MAPCA, niedrożność tętnicy płucnej, niezależny predyktor, PA/VSD, reinterwencja, sinicza wrodzona wada serca, śmiertelność operacyjna, tętnica oboczna aortalno-płucna, tętnica płucna, wskaźnik przeżywalności, współczynnik ryzyka, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Patofizjologia i mechanizm
Atrezja płucna to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem drożności zastawki pnia płucnego, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. Wyróżnia się dwie główne postaci: PA/IVS (z nienaruszoną przegrodą międzykomorową) oraz PA/VSD (z ubytkiem przegrody międzykomorowej). PA/IVS cechuje się hipoplazją prawej komory, nieprawidłowościami zastawki trójdzielnej oraz zależnością przepływu płucnego od drożności przewodu tętniczego, natomiast PA/VSD przypomina skrajną postać tetralogii Fallota, z lepiej rozwiniętą prawą komorą, obecnością dużego ubytku międzykomorowego oraz często tętnic obocznych aortalno-płucnych (MAPCAs). Patofizjologia obejmuje przerost prawej komory, przeciek prawo-lewy i niedotlenienie, a także ryzyko nadciśnienia płucnego w przypadku nieprawidłowości tętnic płucnych. Kluczowe dla przeżycia jest utrzymanie drożności przewodu tętniczego (prostaglandyny) oraz funkcjonalność otworu owalnego, umożliwiającego mieszanie krwi.
aberracja chromosomowa, atrezja płucna, delecja 22q11, dysplazja, dziedziczenie autosomalne dominujące, enteropatia z utratą białka, hipoksemia, hipoplazja, hipoplazja prawej komory, koarktacja aorty, mutacja genowa, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, otwór owalny, patofizjologia, powikłanie ogólnoustrojowe, prostaglandyna, przerost prawej komory, przerwany łuk aorty, przewód tętniczy, sinica, teratogen, tętnica oboczna aortalno-płucna, tetralogia Fallota, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka pnia płucnego, zastawka trójdzielna, zastój wątrobowy, zespół DiGeorge’a