przerwany łuk aorty

Przerwany łuk aorty (ang. interrupted aortic arch, IAA) to rzadka i poważna wada wrodzona układu sercowo-naczyniowego, w której dochodzi do całkowitego przerwania ciągłości łuku aorty. Anatomicznie różni się od koarktacji aorty, ponieważ w przerwaniu łuku aorty brak jest jakiegokolwiek połączenia między proksymalnym i dystalnym segmentem aorty.

Wyróżnia się trzy główne typy przerwania łuku aorty według klasyfikacji Celoria-Pattona: typ A – przerwanie poniżej lewej tętnicy podobojczykowej, typ B – między lewą tętnicą szyjną wspólną a lewą tętnicą podobojczykową (najczęstszy, ok. 70% przypadków), oraz typ C – między pniem ramienno-głowowym a lewą tętnicą szyjną wspólną. W 98% przypadków wada współistnieje z innymi anomaliami, najczęściej z ubytkiem przegrody międzykomorowej i przetrwałym przewodem tętniczym.

Objawy kliniczne pojawiają się zazwyczaj w pierwszych dniach życia, gdy zamyka się przewód tętniczy, który zapewniał przepływ krwi do dolnej części ciała. Stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, pojawia się szok kardiogenny, kwasica metaboliczna i niewydolność wielonarządowa. Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne, angiotomografię komputerową oraz rezonans magnetyczny.

Leczenie przerwania łuku aorty wymaga pilnej interwencji chirurgicznej. Standardowo stosuje się prostaglandynę E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego do czasu operacji. Zabieg polega na rekonstrukcji ciągłości łuku aorty oraz korekcji współistniejących wad serca. Pomimo postępów w kardiochirurgii dziecięcej, śmiertelność okołooperacyjna pozostaje wysoka, a długoterminowe przeżycie zależy od skuteczności pierwotnej korekcji i ewentualnych powikłań.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl