zarostowe zapalenie żył
Zarostowe zapalenie żył (tromboangiitis obliterans, choroba Buergera) to rzadka choroba zapalna naczyń krwionośnych, która dotyka głównie małe i średnie naczynia krwionośne kończyn. Charakteryzuje się segmentalnym, zapalnym procesem zakrzepowym, który prowadzi do okluzji naczyń i niedokrwienia tkanek.
Choroba występuje niemal wyłącznie u osób palących tytoń, najczęściej u młodych mężczyzn w wieku 20-45 lat. Patogeneza nie jest w pełni poznana, ale uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna z komponentem zapalnym, w której palenie tytoniu działa jako czynnik wyzwalający i podtrzymujący proces chorobowy.
Klinicznie zarostowe zapalenie żył objawia się bólem spoczynkowym kończyn, chromaniem przestankowym, owrzodzeniami, zmianami troficznymi i martwicą palców. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (angiografia, USG Doppler), badania laboratoryjne oraz czasem biopsję naczyń. Najważniejszym elementem leczenia jest bezwzględne zaprzestanie palenia tytoniu, które może spowolnić lub zatrzymać postęp choroby.
Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie leków przeciwbólowych, przeciwzakrzepowych, prostanoidów oraz leków poprawiających ukrwienie. W zaawansowanych przypadkach może być konieczna rewaskularyzacja chirurgiczna lub endowaskularna, a w sytuacjach skrajnych – amputacja kończyny.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki – Etiologia i przyczyny
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki (AZT) to rzadkie, przewlekłe zapalenie trzustki o podłożu autoimmunologicznym, stanowiące około 6% przypadków przewlekłego zapalenia trzustki. Wyróżnia się trzy typy AZT: typ 1 (IgG4-zależny, limfoplazmatyczny stwardniający, stanowiący 85% przypadków), typ 2 (idiopatyczne zapalenie z dominującym zajęciem przewodów, bez podwyższonego IgG4) oraz typ 3 (wywołany immunoterapią inhibitorami punktów kontrolnych). Patogeneza różni się w zależności od typu – typ 1 charakteryzuje się naciekiem limfocytów T CD4+/CD8+ i podwyższonym poziomem IgG4 (>280 mg/dl), typ 2 – naciekiem neutrofili i obecnością granulocytarnych zmian nabłonkowych, a typ 3 – szybkim zanikiem trzustki i niewydolnością endokrynną. W etiologii AZT istotną rolę odgrywają predyspozycje genetyczne (m.in. mutacje DRB1*0405, DQB1*0401, polimorfizmy CTLA-4) oraz czynniki środowiskowe, takie jak infekcje bakteryjne (np. Helicobacter pylori), palenie tytoniu i nadużywanie alkoholu. Choroba często współistnieje z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi, w tym pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, zespołem Sjögrena, czy wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.
autoimmunologiczne zapalenie trzustki, choroba związana z IgG4, CTLA-4, cukrzyca typu 2, czynnik reumatoidalny, Helicobacter pylori, idiopatyczne zapalenie trzustki, immunoterapia inhibitorami punktów kontrolnych, limfocyt T CD4+, mimikra molekularna, naciek neutrofilowy, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, pierwotna marskość żółciowa wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, polimorfizm genetyczny, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciało IgG4, przewlekłe zapalenie trzustki, przewód Wirsunga, pseudotorbiel, reakcja autoimmunologiczna, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie tarczycy Hashimoto, zarostowe zapalenie żył, zespół Sjögrena, zwłóknienie zaotrzewnowe - Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Patofizjologia i mechanizm
Stwardniające zapalenie krezki (sclerosing mesenteritis) to rzadka, przewlekła choroba zapalna i włókniejąca krezki jelita cienkiego, o nie do końca poznanej etiopatogenezie. Wśród potencjalnych mechanizmów patogenetycznych wyróżnia się przebyte zabiegi chirurgiczne lub urazy jamy brzusznej (występujące u około 30-41% pacjentów), procesy autoimmunologiczne (częsta współistniejąca choroba autoimmunologiczna i odpowiedź na leki immunomodulujące), zespoły paraneoplastyczne (choć związek przyczynowy nie jest jednoznaczny), zaburzenia związane z IgG4 (charakteryzujące się naciekiem limfoplazmocytowym, włóknieniem storiform i zarostowym zapaleniem żył, z ≥40% komórek IgG4-dodatnich) oraz niedokrwienie i infekcje. Choroba przebiega przez trzy stadia: lipodystrofię krezkową, zapalenie tkanki tłuszczowej krezki oraz stwardniające zapalenie krezki z włóknieniem i możliwą niedrożnością naczyń limfatycznych. Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym, gdzie obserwuje się martwicę tkanki tłuszczowej, przewlekłe zapalenie, włóknienie oraz makrofagi obładowane tłuszczem, a w postaci związanej z IgG4 dodatkowo naciek limfoplazmocytowy i charakterystyczne włóknienie.
appendektomia, azatiopryna, cholecystektomia, cyklofosfamid, dur brzuszny, glikokortykosteroid, histerektomia, kolektomia, krezka jelita cienkiego, lek immunomodulujący, lek immunosupresyjny, lek przeciwzapalny, lipodystrofia krezkowa, martwica tkanki tłuszczowej, metotreksat, naciek z komórek plazmatycznych, niedokrwienie, perforacja jelita krętego, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, proces autoimmunologiczny, przewlekła białaczka limfocytowa, reumatoidalne zapalenie stawów, stwardniające zapalenie krezki, toczeń rumieniowaty układowy, ustekinumab, zapalenie naczyń, zapalenie trzustki, zarostowe zapalenie żył, zespół paraneoplastyczny