pierwotna marskość żółciowa wątroby

Pierwotna marskość żółciowa wątroby (ang. Primary Biliary Cholangitis, PBC) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby charakteryzująca się postępującym niszczeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Proces zapalny prowadzi do cholestazy, włóknienia i ostatecznie do marskości wątroby. Choroba występuje głównie u kobiet w wieku średnim (90% przypadków), a częstość jej występowania szacuje się na 1-40 przypadków na 100 000 osób.

W patogenezie PBC kluczową rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne, o czym świadczy obecność autoprzeciwciał, przede wszystkim przeciwmitochondrialnych (AMA) wykrywanych u około 95% pacjentów. Charakterystyczne dla PBC są przeciwciała przeciwko kompleksowi dehydrogenazy pirogronianowej (PDC-E2). Czynniki genetyczne i środowiskowe również przyczyniają się do rozwoju choroby.

Objawy kliniczne PBC są często niespecyficzne – zmęczenie i świąd skóry to najczęstsze dolegliwości zgłaszane przez pacjentów. W miarę postępu choroby pojawiają się objawy cholestazy: żółtaczka, ksantomy, osteoporoza, steatorrhea. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższoną aktywność fosfatazy alkalicznej i gamma-glutamylotranspeptydazy oraz zwiększone stężenie cholesterolu i immunoglobulin, głównie IgM.

Leczeniem pierwszego rzutu w PBC jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA) w dawce 13-15 mg/kg m.c./dobę, który spowalnia progresję choroby i poprawia rokowanie. U pacjentów nieodpowiadających na UDCA stosuje się kwas obetycholowy lub bezafibrat. W zaawansowanych stadiach choroby, przy rozwoju niewydolności wątroby, konieczne może być przeszczepienie narządu.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl