PBC

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC, Primary Biliary Cholangitis) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby, która charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Dawniej określana jako pierwotna marskość żółciowa wątroby, obecnie nazwa została zmieniona dla podkreślenia charakteru zapalnego i wczesnych możliwości terapeutycznych.

PBC występuje głównie u kobiet w średnim wieku (90% przypadków), a stosunek zachorowań kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Choroba rozwija się na skutek autoimmunologicznego uszkodzenia komórek nabłonkowych małych dróg żółciowych, co prowadzi do zastoju żółci i postępującego włóknienia wątroby.

W diagnostyce PBC kluczowe znaczenie ma wykrycie przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA), obecnych u około 95% pacjentów. Badania laboratoryjne wykazują podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej, gamma-glutamylotranspeptydazy oraz bilirubiny w bardziej zaawansowanych stadiach. Rozpoznanie opiera się na kombinacji objawów klinicznych, badań laboratoryjnych i obrazowych, a w niektórych przypadkach biopsji wątroby.

Leczeniem pierwszego wyboru jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA), który poprawia przepływ żółci i spowalnia progresję choroby. U pacjentów nieodpowiadających na UDCA stosuje się nowsze leki, jak kwas obetycholowy lub bezafibraty. W przypadkach zaawansowanej marskości wątroby z niewydolnością narządu konieczne może być przeszczepienie wątroby.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl