pierwotna żółciowa marskość wątroby

Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby charakteryzująca się postępującym niszczeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Proces zapalny prowadzi do cholestazy, a w konsekwencji do włóknienia i marskości wątroby. Obecnie coraz częściej używa się nazwy pierwotne zapalenie dróg żółciowych (Primary Biliary Cholangitis), która lepiej odzwierciedla charakter choroby, szczególnie we wczesnych stadiach.

Choroba dotyka głównie kobiety (około 90% przypadków), najczęściej w wieku 40-60 lat. W patogenezie kluczową rolę odgrywają przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA), które występują u około 95% pacjentów. Czynniki genetyczne i środowiskowe również przyczyniają się do rozwoju choroby, chociaż dokładny mechanizm nie jest w pełni poznany.

Objawy PBC obejmują zmęczenie, świąd skóry, żółtaczkę, ksantomaty, osteoporozę oraz hipercholesterolemię. Diagnostyka opiera się na badaniach biochemicznych (podwyższone poziomy fosfatazy alkalicznej i γ-glutamylotranspeptydazy), obecności przeciwciał AMA oraz badaniu histopatologicznym wątroby. Leczeniem pierwszego rzutu jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA), który poprawia parametry biochemiczne i opóźnia progresję choroby. W przypadkach opornych na UDCA stosuje się bezafibrat lub kwas obetycholowy. W zaawansowanych stadiach choroby jedyną opcją pozostaje przeszczepienie wątroby.

Powiązane wpisy

  1. 16.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl