etiologia nadciśnienia płucnego
Etiologia nadciśnienia płucnego (PH) jest złożona i obejmuje szerokie spektrum przyczyn, które dzielą się na pięć głównych kategorii według klasyfikacji WHO. Do pierwszej grupy należy tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), które może być idiopatyczne, dziedziczne (związane z mutacjami genów BMPR2, ALK-1, ENG) lub spowodowane ekspozycją na leki i toksyny (np. aminoreks, fenfluraminę, niektóre leki immunosupresyjne).
Druga grupa obejmuje nadciśnienie płucne związane z chorobami lewego serca, takimi jak niewydolność serca z zachowaną lub obniżoną frakcją wyrzutową, wady zastawkowe lub wrodzone/nabyte zwężenia drogi odpływu/napływu lewej komory. Grupa trzecia to nadciśnienie płucne spowodowane chorobami płuc i/lub hipoksją, w tym POChP, śródmiąższowymi chorobami płuc, zaburzeniami oddychania w czasie snu i przewlekłą ekspozycją na duże wysokości.
Czwarta grupa to przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH), wynikające z nierozpuszczonych skrzeplin w tętnicach płucnych po epizodach zatorowości płucnej. Piąta grupa obejmuje nadciśnienie płucne o niejasnym lub wieloczynnikowym mechanizmie, związane m.in. z zaburzeniami hematologicznymi, chorobami układowymi, zaburzeniami metabolicznymi czy przewlekłą niewydolnością nerek.
Kluczowe mechanizmy patofizjologiczne w rozwoju nadciśnienia płucnego obejmują dysfunkcję śródbłonka, przebudowę naczyń płucnych, skurcz naczyń, procesy zapalne oraz zakrzepowe. Niezależnie od pierwotnej przyczyny, prowadzą one do zwiększonego oporu naczyniowego w krążeniu płucnym, nadmiernego obciążenia prawej komory serca i ostatecznie do jej niewydolności.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Veletri 0,5 mg
VELETRI (epoprostenol sodowy) jest wskazany przede wszystkim w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u pacjentów z idiopatycznym, wrodzonym lub związanym z chorobami tkanki łącznej nadciśnieniem płucnym, szczególnie w klasie czynnościowej III-IV wg WHO. Terapia ma na celu poprawę wydolności wysiłkowej i jakości życia u chorych z zaawansowaną postacią choroby. Lek dostępny jest w formie proszku do sporządzania roztworu do infuzji dożylnej w dawkach 0,5 mg (stężenie po rekonstytucji 0,1 mg/ml) oraz 1,5 mg (stężenie 0,3 mg/ml), co umożliwia indywidualne dostosowanie terapii do potrzeb pacjenta.
alergia na heparynę, choroba tkanki łącznej, epoprostenol sodowy, etiologia nadciśnienia płucnego, hemodializa, idiopatyczne nadciśnienie płucne, infuzja dożylna, klasa czynnościowa WHO, nasilenie krwawienia, proszek do sporządzania roztworu do infuzji, ryzyko krwawienia, tętnicze nadciśnienie płucne, trombocytopenia, trombocytopenia indukowana heparyną, wydolność wysiłkowa - Leksykon substancji czynnych
Iloprost – Właściwości farmakodynamiczne
Iloprost, syntetyczny analog prostacykliny z grupy leków przeciwzakrzepowych (kod ATC: B01AC11), wykazuje wielokierunkowe działanie farmakologiczne, w tym hamowanie agregacji płytek krwi, rozszerzanie tętniczek i żyłek oraz modulację mikrokrążenia. Po podaniu wziewnym powoduje bezpośrednie rozszerzenie naczyń płucnych, co skutkuje obniżeniem ciśnienia w tętnicach płucnych, zmniejszeniem płucnego oporu naczyniowego, zwiększeniem rzutu serca oraz poprawą saturacji mieszanej krwi żylnej. Efekt ten utrzymuje się przez 1-2 godziny po inhalacji. W badaniu STEP u pacjentów leczonych bozentanem, średnia dobowa dawka iloprostu wynosiła 27 µg, a liczba inhalacji 5,6 na dobę, co potwierdziło bezpieczeństwo terapii, choć ze względu na ograniczoną wielkość próby nie oceniono skuteczności.
agregacja płytek krwi, analog prostacykliny, choroba tkanki łącznej, ciśnienie w tętnicach płucnych, działanie fibrynolityczne, działanie naczyniorozszerzające, etiologia nadciśnienia płucnego, inhibitor agregacji płytek krwi, klasa NYHA, leczenie skojarzone, lek przeciwzakrzepowy, łożysko tętnicze płuc, naczynie włosowate, nadciśnienie płucne, parametr hemodynamiczny, pierwotne nadciśnienie płucne, płucny opór naczyniowy, podanie wziewne, podwójnie ślepa próba, populacja pediatryczna, przewlekła choroba zakrzepowo-zatorowa, rzut serca, saturacja krwi żylnej, test 6-minutowego marszu, twardzina skóry, wtórne nadciśnienie płucne, wydolność wysiłkowa, zdarzenie niepożądane, zespół CREST