fosfolipidoza płuc

Fosfolipidoza płuc to rzadkie schorzenie charakteryzujące się nadmiernym gromadzeniem fosfolipidów w tkance płucnej, szczególnie w makrofagach pęcherzykowych. Patologia ta prowadzi do powstawania charakterystycznych piankowatych makrofagów zawierających ciałka lamelarne, widocznych w badaniu mikroskopowym.

Etiologia fosfolipidozy płuc obejmuje przede wszystkim jatrogenne przyczyny, w tym stosowanie niektórych leków kationowych amfifilowych, takich jak amiodaron, chlorochina, fluoksetyna czy gentamycyna. Mechanizm powstawania fosfolipidozy polega na hamowaniu przez te leki aktywności fosfolipazy lizosomalnej, co zaburza katabolizm fosfolipidów i prowadzi do ich akumulacji w komórkach.

Klinicznie fosfolipidoza płuc może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się dusznością wysiłkową, suchym kaszlem i zmniejszoną tolerancją wysiłku. W diagnostyce kluczowe znaczenie mają badania obrazowe (szczególnie HRCT ukazujące zmiany śródmiąższowe), badania czynnościowe płuc oraz w wybranych przypadkach biopsja płuca z oceną histopatologiczną.

Leczenie fosfolipidozy płuc polega przede wszystkim na odstawieniu leku wywołującego zaburzenie. W większości przypadków zmiany są odwracalne, choć proces ten może trwać od kilku miesięcy do kilku lat. W ciężkich przypadkach może być konieczne zastosowanie kortykosteroidów, choć ich skuteczność w tej jednostce chorobowej nie została jednoznacznie potwierdzona.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl