przeciwciała anty-SRP
Przeciwciała anty-SRP (anty-Signal Recognition Particle) są autoimmunologicznymi markerami charakterystycznymi dla rzadkiej podgrupy zapalenia mięśni – nekrotyzującego autoimmunologicznego zapalenia mięśni (IMNM – Immune-Mediated Necrotizing Myopathy). Przeciwciała te wiążą się z rybonukleoproteną odpowiedzialną za transport nowo syntetyzowanych białek do retikulum endoplazmatycznego.
Obecność przeciwciał anty-SRP w surowicy pacjenta wiąże się z gwałtownym początkiem choroby, ciężkim przebiegiem klinicznym i znacznym osłabieniem mięśni proksymalnych. Charakterystyczne dla tego typu miopatii są również wysokie wartości kinazy kreatynowej (CK) przekraczające często 10-krotnie górną granicę normy oraz słaba odpowiedź na standardową terapię immunosupresyjną.
W badaniu histopatologicznym mięśni pacjentów z przeciwciałami anty-SRP obserwuje się nekrozę włókien mięśniowych przy minimalnym nacieku zapalnym, co odróżnia tę jednostkę od klasycznego zapalenia wielomięśniowego. Diagnostyka obejmuje oznaczanie miana przeciwciał metodami immunoenzymatycznymi (ELISA) lub immunoblot, a leczenie wymaga zazwyczaj agresywnej immunosupresji z zastosowaniem glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych oraz rytuksymabu w przypadkach opornych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Polimiozyt – Objawy
Polimiozyt to rzadka, przewlekła miopatia zapalna charakteryzująca się symetrycznym, postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych, głównie barków, ramion, bioder, ud, szyi oraz mięśni kręgosłupa. Objawy rozwijają się stopniowo przez tygodnie lub miesiące i obejmują trudności w wykonywaniu codziennych czynności, takich jak wstawanie, wchodzenie po schodach czy unoszenie rąk. Dodatkowo mogą wystąpić ból mięśni (u około 30% pacjentów), zmęczenie, dysfagia, dysfonia, zaburzenia oddychania, bóle stawów, stany podgorączkowe oraz utrata masy ciała. W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się zajęcie mięśni dystalnych, przykurcze mięśniowe oraz powikłania ogólnoustrojowe, takie jak śródmiąższowa choroba płuc (5-10% pacjentów), kardiomiopatia, niewydolność oddechowa i powikłania wynikające z zaburzeń połykania. W momencie rozpoznania może dojść do utraty nawet 50% włókien mięśniowych.
choroba zapalna, dysfagia, dysfonia, fizjoterapia, immunoglobulina dożylna, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, mięśnie krtani, mięśnie proksymalne, miopatia zapalna, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, osłabienie mięśniowe, perystaltyka jelit, plazmafereza, polimiozyt, przebieg monocykliczny, przebieg przewlekły, przeciwciała anty-Jo-1, przeciwciała anty-SRP, przykurcz mięśniowy, regurgitacja pokarmu, śródmiąższowa choroba płuc, stan podgorączkowy, terapia biologiczna, zaburzenie rytmu serca, zachłystowe zapalenie płuc, zapalenie mięśni, zapalenie mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Polimiozyt – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Polimiozyt (PM) jest zapalną miopatią o zróżnicowanym przebiegu i rokowaniu, z 5-letnim przeżyciem na poziomie 75-77% (95% CI: 66-85%) oraz 10-letnim 55-62% (95% CI: 48-73%). Śmiertelność waha się od 4% do 45%, a korzystne wyniki leczenia obserwuje się u 18-90% pacjentów. Współczynnik śmiertelności jest około trzykrotnie wyższy niż w populacji ogólnej, szczególnie w przypadku współistniejącego nowotworu złośliwego oraz choroby śródmiąższowej płuc (ILD), która stanowi główną przyczynę zgonów. Wczesne rozpoznanie i leczenie są kluczowe, gdyż rozległe zmiany ILD w górnych polach płucnych (OR 8,01, p=0,016) oraz hipokapnia (OR 6,85, p=0,038) są niezależnymi czynnikami ryzyka wczesnego zgonu. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów wiąże się z wysokim ryzykiem osteoporozy (OR 2,99), niezależnie od immunosupresji, a leczenie metotreksatem i azatiopryną wykazuje podobne wyniki przeżycia po 5 latach.
azatiopryna, choroba płuc, choroba serca, choroba śródmiąższowa płuc, dysfagia, hipokapnia, jakość życia, kardiomiopatia, kortykosteroid, metotreksat, mięśnie gardła, miopatia zapalna, nowotwór złośliwy, osłabienie mięśniowe, osteoporoza, polimiozyt, przeciwciała anty-Jo-1, przeciwciała anty-SRP, remisja, zakażenie układu oddechowego, zapalenie skórno-mięśniowe