achalazja typu 3
Achalazja typu 3, znana również jako spastyczna achalazja, jest jednym z trzech podtypów achalazji – zaburzenia motoryki przełyku charakteryzującego się nieprawidłowym rozkurczem dolnego zwieracza przełyku (LES) oraz brakiem perystaltyki w trzonie przełyku. W klasyfikacji Chicago stosowanej w manometrii wysokiej rozdzielczości, typ 3 wyróżnia się obecnością przedwczesnych, spastycznych skurczów w dystalnym przełyku.
Pacjenci z achalazją typu 3 doświadczają najczęściej dysfagii, bólu w klatce piersiowej, regurgitacji pokarmów oraz utraty masy ciała. Ten podtyp achalazji występuje rzadziej niż typy 1 i 2, stanowiąc około 10-15% wszystkich przypadków achalazji. Diagnostyka opiera się głównie na manometrii wysokiej rozdzielczości, która wykazuje przedwczesne skurcze przełyku (DCI >450 mmHg·s·cm) oraz nieprawidłowy zintegrowany relaksacyjny nacisk (IRP) dolnego zwieracza przełyku.
Leczenie achalazji typu 3 jest często trudniejsze niż w przypadku innych podtypów. Peroral Endoscopic Myotomy (POEM) wykazuje większą skuteczność w porównaniu z pneumatycznym rozszerzaniem przełyku czy laparoskopową miotomią Hellera. Ze względu na spastyczny charakter zaburzenia, miotomia musi obejmować dłuższy odcinek przełyku, aby skutecznie wyeliminować spastyczne skurcze. Achalazja typu 3 charakteryzuje się gorszą odpowiedzią na leczenie i wyższym odsetkiem nawrotów objawów w porównaniu z typami 1 i 2.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Achalazja – Etiologia i przyczyny
Achalazja to rzadkie zaburzenie motoryki przełyku, charakteryzujące się brakiem perystaltyki oraz nieprawidłowym rozkurczem dolnego zwieracza przełyku (LES) po połknięciu, wynikające z postępującej degeneracji neuronów hamujących w splocie mięśniowym (Auerbacha). Etiologia achalazji pierwotnej pozostaje niejasna, jednak liczne dowody wskazują na podłoże autoimmunologiczne, związane z wariantami w regionie HLA-DQ oraz obecnością autoprzeciwciał przeciw neuronowym antygenom jelitowym. Achalazja wykazuje powiązania z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak cukrzyca typu 1, choroby tarczycy, zespół Sjögrena czy reumatoidalne zapalenie stawów. Ponadto, infekcje wirusowe (m.in. HSV-1, wirus ospy wietrznej, odry, świnki) mogą inicjować reakcję zapalną i autoimmunologiczną u osób genetycznie predysponowanych, prowadząc do degeneracji neuronów i zaburzeń motoryki przełyku. Achalazja wtórna jest związana z chorobami takimi jak choroba Chagasa, nowotwory (rak żołądka, przełyku, trzustki) oraz innymi schorzeniami systemowymi (amyloidoza, sarkoidoza, twardzina).
achalazja typu 3, amyloidoza, choroba autoimmunologiczna, choroba Chagasa, choroba Fabry’ego, choroba Leśniowskiego-Crohna, cukrzyca typu 1, dolny zwieracz przełyku, eozynofile, eozynofilowe zapalenie przełyku, główny kompleks zgodności tkankowej, komórki Cajala, komórki tuczne, komórki zwojowe, limfocyty T CD8+, motoryka przełyku, neurofibromatoza, neurony hamujące, perystaltyka przełyku, polimorfizm pojedynczego nukleotydu, rak przełyku, rak trzustki, rak żołądka, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, splot Auerbacha, splot mięśniowy, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, trypanosomoza amerykańska, twardzina układowa, wirus brodawczaka ludzkiego, wirus opryszczki pospolitej, wirus ospy wietrznej i półpaśca, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie eozynofilowe, zespół Allgrove’a, zespół genetyczny, zespół paraneoplastyczny, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Skurcze przełyku – Patofizjologia i mechanizm
Skurcze przełyku, w tym rozlany skurcz przełyku (DES) i przełyk dziadkowy, są zaburzeniami motoryki charakteryzującymi się nieskoordynowanymi lub nadmiernie silnymi skurczami mięśni przełyku, co prowadzi do dysfagii i bólu zamostkowego. Patogeneza DES wiąże się z dysfunkcją neuronów hamujących w dystalnej części przełyku, zwłaszcza zmniejszeniem stężenia tlenku azotu (NO) – kluczowego neuroprzekaźnika hamującego – oraz nadmiernym uwalnianiem acetylocholiny. Diagnostyka opiera się na manometrii wysokiej rozdzielczości (HRM), gdzie DES rozpoznaje się przy co najmniej 20% połknięć z krótką latencją skurczów dystalnych, a przełyk dziadkowy definiuje się jako skurcze o średniej sile przekraczającej 180 mmHg lub DCI > 8000 mmHg·cm/s u 20% skurczów. Skurcze przełyku mogą być wywołane przez czynniki takie jak długotrwałe stosowanie opioidów, które hamują wydzielanie NO i peptydu wazoaktywnego jelitowego, prowadząc do charakterystycznych dla DES jednoczesnych skurczów o wysokiej amplitudzie.
acetylocholina, achalazja spastyczna, achalazja typu 3, centralna sensytyzacja, choroba refluksowa przełyku, dysfagia, dystalny skurcz przełyku, manometria wysokiej rozdzielczości, neuroprzekaźnik hamujący, peptyd wazoaktywny jelitowy, perystaltyka przełyku, połączenie przełykowo-żołądkowe, przełyk hiperkinetyczny, przepuklina rozworu przełykowego, refluks żołądkowo-przełykowy, rozlany skurcz przełyku, skurcz przełyku, stwardnienie rozsiane, tlenek azotu, zaburzenie lękowe, zaburzenie motoryki przełyku