pierwotne zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC, dawniej nazywane pierwotną żółciową marskością wątroby) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby charakteryzująca się postępującym niszczeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Proces ten prowadzi do zastoju żółci, zwłóknienia, a ostatecznie do marskości wątroby.

Choroba występuje głównie u kobiet w średnim wieku (stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 9:1), a jej charakterystycznym markerem serologicznym jest obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA) wykrywanych u 90-95% pacjentów. Typowe objawy kliniczne obejmują zmęczenie, świąd skóry i żółtaczkę, choć obecnie, dzięki wczesnemu wykrywaniu, wielu pacjentów jest diagnozowanych w fazie bezobjawowej.

W diagnostyce PBC kluczowe znaczenie mają: podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej (ALP), obecność przeciwciał AMA oraz charakterystyczny obraz histopatologiczny wątroby z nieropnym zapaleniem dróg żółciowych. Leczeniem pierwszego rzutu jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA), który poprawia parametry biochemiczne i spowalnia progresję choroby. W przypadku niewystarczającej odpowiedzi stosuje się kwas obetycholowy lub bezafibraty. W zaawansowanych stadiach choroby przeszczepienie wątroby pozostaje ostateczną opcją terapeutyczną.

Powiązane wpisy

  1. 15.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl