naczyniakomięsak wątroby
Naczyniakomięsak wątroby (ang. hepatic angiosarcoma) to rzadki, wysoce złośliwy nowotwór pochodzący z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych wątroby. Stanowi około 2% wszystkich pierwotnych nowotworów złośliwych wątroby, ale jednocześnie jest najczęstszym mięsakiem pierwotnym tego narządu.
Etiologia naczyniakomięsaka wątroby obejmuje ekspozycję na czynniki chemiczne (chlorek winylu, arsen, torotrast), przewlekłe zakażenie HBV lub HCV, a także może rozwijać się w następstwie chorób takich jak hemochromatoza czy choroba von Recklinghausena. W większości przypadków przyczyna pozostaje jednak nieznana.
Obraz kliniczny jest często niespecyficzny – pacjenci zgłaszają ból brzucha, utratę masy ciała, osłabienie, a w bardziej zaawansowanych stadiach może wystąpić wodobrzusze, żółtaczka czy krwawienie do jamy otrzewnej. W badaniach obrazowych nowotwór ten prezentuje się jako niejednorodne, wieloogniskowe zmiany z obszarami wzmocnienia kontrastowego w fazie tętniczej.
Rozpoznanie opiera się na badaniu histopatologicznym materiału pobranego podczas biopsji lub resekcji wątroby. Mikroskopowo widoczne są atypowe komórki śródbłonka tworzące nieregularne przestrzenie naczyniowe, z licznymi figurami podziału i martwicą.
Rokowanie w naczyniakomięsaku wątroby jest bardzo niekorzystne, z medianą przeżycia około 6 miesięcy od rozpoznania. Jedyną potencjalnie leczniczą metodą jest radykalna resekcja chirurgiczna, jednak w momencie diagnozy większość guzów jest już nieoperacyjna. Chemioterapia (najczęściej schematy zawierające doksorubicynę, ifosfamid lub paklitaksel) daje ograniczone efekty.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak wątroby – Etiologia i przyczyny
Rak wątroby, głównie rak wątrobowokomórkowy (HCC), stanowi 75-85% pierwotnych nowotworów wątroby i jest trzecią przyczyną zgonów nowotworowych globalnie. Kluczowymi czynnikami ryzyka są przewlekłe zakażenia HBV i HCV, które zwiększają ryzyko rozwoju HCC odpowiednio do 100-krotnego (a przy marskości nawet 1000-krotnego) oraz 15-20-krotnego. Marskość wątroby występuje u 80-90% pacjentów z HCC i jest wynikiem przewlekłego zapalenia, zwłóknienia i uszkodzenia hepatocytów, spowodowanego m.in. przez alkohol (zwiększając ryzyko 5-krotnie przy spożyciu >10 lat), NAFLD/NASH (6-7% ryzyko rozwoju HCC w ciągu 10 lat przy marskości), otyłość (~20-23% przypadków HCC w krajach rozwiniętych) oraz cukrzycę typu 2 (2-3-krotny wzrost ryzyka). Dodatkowo, ekspozycja na aflatoksyny, palenie tytoniu (odpowiedzialne za ~20% przypadków HCC w niektórych krajach) oraz czynniki genetyczne, takie jak hemochromatoza (20-krotnie zwiększone ryzyko), również istotnie wpływają na karcynogenezę wątroby.
aflatoksyna, chlorek winylu, cholangiocarcinoma, cholecystektomia, choroba Wilsona, dysbioza mikrobioty jelitowej, gen TP53, glikogenoza, hemochromatoza, immunosupresja, insulinooporność, komórki macierzyste raka, marskość wątroby, mutacja DNA, naczyniakomięsak wątroby, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, niedobór alfa-1-antytrypsyny, pierwotne zapalenie dróg żółciowych, porfiria, przewlekłe zakażenie HBV, przywra wątrobowa, rak wątrobowokomórkowy, steroidy anaboliczne, telomeraza odwrotna transkryptaza, Thorotrast, tyrozynemia, wirus zapalenia wątroby, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C, zakażenie HBV, zakażenie HCV, zwłóknienie wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniakomłoniak – Zapobieganie i profilaktyka
Naczyniakomięsak to agresywny nowotwór mezenchymalny pochodzenia śródbłonkowego o wysokiej śmiertelności, którego profilaktyka opiera się na redukcji ekspozycji na czynniki ryzyka oraz wczesnym wykrywaniu zmian w grupach wysokiego ryzyka. Kluczowe jest unikanie karcynogenów takich jak chlorek winylu, arsen i dwutlenek toru, a także ograniczenie ekspozycji na promieniowanie jonizujące, zwłaszcza u pacjentek po radioterapii raka piersi, u których ryzyko rozwoju naczyniakomięsaka wzrasta 26-krotnie. Profilaktyka obejmuje także modyfikację stylu życia, eliminację palenia tytoniu oraz stosowanie ochrony przeciwsłonecznej w celu zmniejszenia ryzyka naczyniakomięsaka skóry. Osoby z predyspozycjami genetycznymi i długotrwałą ekspozycją na toksyny powinny być poddawane regularnym badaniom kontrolnym, w tym ocenie funkcji wątroby i badań obrazowych.
arsen, badanie obrazowe, badanie przesiewowe, chemioterapia, chlorek winylu, dwutlenek toru, karcynogen, mammografia, mastektomia całkowita, naczyniakomięsak, naczyniakomięsak wątroby, nawrót miejscowy, nowotwór mezenchymalny, nowotwór wtórny, predyspozycja genetyczna, promieniowanie UV, radioterapia, radioterapia pooperacyjna, radioterapia uzupełniająca, resekcja chirurgiczna, test funkcji wątroby, wczesne rozpoznanie, zmiana przednowotworowa