przeciwciała przeciwmitochondrialne
Przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA – anti-mitochondrial antibodies) to autoprzeciwciała skierowane przeciwko antygenom obecnym w błonie wewnętrznej mitochondriów. Są kluczowym markerem diagnostycznym w pierwotnym żółciowym zapaleniu wątroby (dawniej nazywanym pierwotną żółciową marskością wątroby), gdzie występują u 90-95% pacjentów.
Najważniejszym typem przeciwciał przeciwmitochondrialnych jest AMA-M2, które reaguje z kompleksem dehydrogenazy pirogronianowej (PDC-E2). Obecność tych przeciwciał w surowicy w mianie powyżej 1:40 stanowi jedno z głównych kryteriów diagnostycznych PBC. Przeciwciała te mogą być wykrywane we krwi pacjentów na wiele lat przed pojawieniem się klinicznych objawów choroby.
Diagnostyka przeciwciał przeciwmitochondrialnych opiera się głównie na metodzie immunofluorescencji pośredniej, testach immunoenzymatycznych (ELISA) oraz metodzie immunoblot. Oprócz PBC, przeciwciała te mogą występować w mniejszym odsetku przypadków innych chorób autoimmunologicznych, takich jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby, twardzina układowa czy zespół Sjögrena.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – Diagnostyka i diagnoza
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) to przewlekła choroba zapalna wątroby o podłożu immunologicznym, charakteryzująca się hipergammaglobulinemią, obecnością autoprzeciwciał (ANA, SMA, anty-LKM1, anty-LC1, anty-SLA/LP) oraz typowymi cechami histopatologicznymi, takimi jak zapalenie międzyzrazikowe (interface hepatitis) i nacieki limfoplazmatyczne. Diagnostyka AIH opiera się na wykluczeniu innych przyczyn chorób wątroby (wirusowe zapalenia, choroba alkoholowa, PBC, PSC, choroba Wilsona, NAFLD/NASH) oraz na kompleksowej ocenie klinicznej, laboratoryjnej i histopatologicznej. Typowy profil biochemiczny obejmuje podwyższone aminotransferazy (ALT, AST), które mogą przekraczać 50-krotnie górną granicę normy, podwyższony poziom IgG u około 85% pacjentów, łagodnie do umiarkowanie podwyższoną fosfatazę alkaliczną oraz zmiany w czynnikach krzepnięcia (INR) i albuminie. Biopsja wątroby jest niezbędna do potwierdzenia rozpoznania i oceny stopnia zaawansowania choroby, zwłaszcza w ostrych postaciach AIH, gdzie szybkie wdrożenie leczenia kortykosteroidami jest kluczowe dla poprawy rokowania.
aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, aminotransferazy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, bilirubina, biopsja wątroby, cholangiografia rezonansu magnetycznego, choroba alkoholowa wątroby, choroba Wilsona, elastografia wątroby, encefalopatia wątrobowa, fosfataza alkaliczna, hemochromatoza dziedziczna, hipergammaglobulinemia, immunoglobulina G, martwica hepatocytów, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, niedobór alfa-1-antytrypsyny, niewydolność wątroby, ostra niewydolność wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pierwotne zapalenie dróg żółciowych, polekowe uszkodzenie wątroby, przeciwciała przeciw mięśniom gładkim, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwmitochondrialne, rak wątroby, rezonans magnetyczny wątroby, tomografia komputerowa wątroby, ultrasonografia wątroby, wirusowe zapalenie wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Diagnostyka i diagnoza
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła autoimmunologiczna choroba wątroby, charakteryzująca się destrukcją małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, prowadzącą do cholestazy i marskości. Rozpoznanie opiera się na spełnieniu co najmniej dwóch z trzech kryteriów: podwyższonej aktywności fosfatazy alkalicznej (ALP) powyżej 1,5-krotności górnej granicy normy utrzymującej się ponad 24 tygodnie i/lub podwyższonej gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP), obecności przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA) w mianie ≥1:40 lub specyficznych przeciwciał przeciwjądrowych (anty-sp100, anty-gp210), oraz charakterystycznych cech histopatologicznych w biopsji wątroby. Diagnostyka różnicowa obejmuje m.in. pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) oraz inne przyczyny cholestazy. Biopsja wątroby jest wskazana w przypadku AMA-negatywnej PBC, podejrzenia współistnienia innych chorób wątroby lub nieadekwatnej odpowiedzi na leczenie kwasem ursodeoksycholowym (UDCA).
aminotransferazy, autoimmunologiczna choroba wątroby, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, biopsja wątroby, cholestaza, choroba pierwotna dróg żółciowych, elastografia wątroby, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotranspeptydaza, immunoglobulina IgM, kwas obeticholowy, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, pierwotna marskość dróg żółciowych, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwmitochondrialne, przeszczepienie wątroby, rak wątrobowokomórkowy, sarkoidoza, splenomegalia, wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe, włóknienie wątroby, wodobrzusze, zespół nakładania, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła cholestatyczna choroba autoimmunologiczna wątroby, charakteryzująca się destrukcyjnym zapaleniem małych dróg żółciowych i obecnością przeciwciał przeciwmitochondrialnych. Leczenie kwasem ursodeoksycholowym (UDCA) znacząco poprawia przeżywalność: wskaźniki przeżycia bez przeszczepu dla pacjentów leczonych UDCA wynoszą odpowiednio 90%, 78% i 66% po 5, 10 i 15 latach, podczas gdy u nieleczonych są to 79%, 59% i 32%. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są wiek w momencie diagnozy, płeć, obecność marskości wątroby, stężenia bilirubiny (np. >2 mg/dl wiąże się ze średnim czasem przeżycia 4,1 roku), albuminy, fosfatazy alkalicznej, obecność żylaków przełyku, rak wątrobowokomórkowy oraz odpowiedź biochemiczna na UDCA. Modele prognostyczne, takie jak skale Mayo, GLOBE i UK-PBC, umożliwiają precyzyjną ocenę ryzyka progresji choroby i potrzeby przeszczepu, a wskaźnik neutrofili do limfocytów (NLR) oraz obecność przeciwciał przeciw gp210 dostarczają dodatkowych informacji prognostycznych.
albumina w surowicy, bilirubina w surowicy, choroba pierwotna dróg żółciowych, czas protrombinowy, fosfataza alkaliczna, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, nawrót choroby, niewyrównana marskość wątroby, pierwotna marskość dróg żółciowych, przeciwciała przeciwmitochondrialne, przeszczep wątroby, rak wątrobowokomórkowy, skala Mayo, stosunek neutrofili do limfocytów, zapalenie dróg żółciowych, zespół CREST, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Epidemiologia
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła, cholestatyczna choroba autoimmunologiczna wątroby, charakteryzująca się destrukcyjnym zapaleniem małych dróg żółciowych oraz obecnością przeciwciał przeciwmitochondrialnych. Globalna zachorowalność wynosi średnio 1,76/100 000 osób rocznie, a rozpowszechnienie 14,60/100 000 osób, z wyraźnymi różnicami geograficznymi: Ameryka Północna (2,75/100 000 i 21,81/100 000), Europa (1,86/100 000 i 14,59/100 000) oraz region Azji i Pacyfiku (0,84/100 000 i 9,82/100 000). PBC dotyka głównie kobiety (stosunek 4-6:1), z najwyższą zachorowalnością w wieku 60-79 lat, a u mężczyzn choroba jest często diagnozowana później i przebiega agresywniej. Czynniki genetyczne, w tym warianty alleliczne MHC klasy II, oraz czynniki środowiskowe, takie jak palenie tytoniu i hormonalna terapia zastępcza, odgrywają istotną rolę w patogenezie. PBC często współwystępuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, np. zespołem Sjögrena czy autoimmunologiczną chorobą tarczycy, co podkreśla konieczność kompleksowego podejścia diagnostycznego i terapeutycznego.
badanie przesiewowe, choroba autoimmunologiczna tarczycy, choroba pierwotna dróg żółciowych, choroba Raynauda, elastografia wątroby, główny układ zgodności tkankowej, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, niewydolność wątroby, osteoporoza, pierwotna marskość dróg żółciowych, powiększenie wątroby, przeciwciała przeciwmitochondrialne, przeszczep wątroby, rak wątrobowokomórkowy, twardzina, włóknienie wątroby, wskaźnik przeżycia, zapalenie dróg żółciowych, zapalenie limfocytarne, zespół CREST, zespół Sjögrena, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Diagnostyka i diagnoza
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła choroba wątroby charakteryzująca się postępującym zapaleniem, włóknieniem i zwężeniem dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych. Diagnostyka opiera się na utrzymującym się ponad 6 miesięcy cholestatycznym profilu enzymów wątrobowych, w tym podwyższonym poziomie fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP), umiarkowanym wzroście aminotransferaz (ALT, AST) oraz obecności charakterystycznych zmian cholangiograficznych widocznych w MRCP, które wykazuje czułość 86% i swoistość 94%. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć wtórne przyczyny stwardniającego zapalenia dróg żółciowych oraz pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC), które cechuje obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA). PSC silnie koreluje z nieswoistymi zapaleniami jelit (IBD), występując u 70-80% pacjentów, co wymaga wykonania kolonoskopii z biopsją w celu wykrycia współistniejącej choroby jelit.
aminotransferazy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, biopsja wątroby, cholangiocarcinoma, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, cholestaza, choroba zapalna jelit, dominujące zwężenie, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotranspeptydaza, gęstość mineralna kości, hiperbilirubinemia, IgG4-zależne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, kolonoskopia, marker CA 19-9, osteoporoza, pierwotne zapalenie dróg żółciowych, powiększenie wątroby, przeciwciała autoimmunologiczne, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwmitochondrialne, przewlekła stwardniająca cholangitis, świąd, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zwężenie dróg żółciowych