zaawansowana pierwotna żółciowa marskość wątroby

Zaawansowana pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby, charakteryzująca się postępującym niszczeniem wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych. W zaawansowanym stadium choroby dochodzi do znacznego włóknienia tkanki wątrobowej, rozwoju marskości oraz objawów niewydolności narządu.

W fazie zaawansowanej PBC obserwuje się nasilenie objawów klinicznych, takich jak uporczywy świąd skóry, żółtaczka, kserostomia (suchość jamy ustnej), zaburzenia wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) oraz objawy nadciśnienia wrotnego. U pacjentów mogą występować wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa oraz krwawienia z żylaków przełyku.

Diagnostyka zaawansowanej PBC opiera się na badaniach laboratoryjnych (podwyższone wartości fosfatazy alkalicznej, GGTP, bilirubiny, obecność przeciwciał AMA), badaniach obrazowych oraz ocenie histopatologicznej bioptatu wątroby. W zaawansowanych stadiach choroba może wymagać kwalifikacji do przeszczepienia wątroby, szczególnie przy szybkiej progresji niewydolności narządu pomimo stosowanego leczenia farmakologicznego.

Leczenie zaawansowanej PBC obejmuje stosowanie kwasu ursodeoksycholowego (UDCA), który może spowolnić postęp choroby, oraz kwasu obetycholowego jako terapii drugiej linii. W przypadku powikłań stosuje się leczenie objawowe – cholestyraminę przeciw świądowi, suplementację witamin rozpuszczalnych w tłuszczach oraz leczenie nadciśnienia wrotnego. W schyłkowej niewydolności wątroby jedyną opcją terapeutyczną pozostaje transplantacja narządu.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl