przeciwciała anty-LGI1
Przeciwciała anty-LGI1 (leucine-rich, glioma inactivated 1) są autoimmunologicznymi markerami występującymi w limbicznym zapaleniu mózgu (LZM). Należą do grupy przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom powierzchniowym neuronów, co odróżnia je od klasycznych przeciwciał onkoneuronalnych.
Obecność przeciwciał anty-LGI1 wiąże się z charakterystycznym obrazem klinicznym, obejmującym zaburzenia pamięci, dezorientację, napady drgawkowe oraz nietypowe ruchy dystoniczne określane jako faciobrachial dystonic seizures (FBDS). W przeciwieństwie do innych form autoimmunologicznego zapalenia mózgu, zespół związany z przeciwciałami anty-LGI1 rzadziej wiąże się z chorobą nowotworową (poniżej 20% przypadków).
Diagnostyka opiera się na wykrywaniu przeciwciał anty-LGI1 w surowicy lub płynie mózgowo-rdzeniowym metodami immunohistochemicznymi lub z wykorzystaniem komórek transfekowanych HEK. W badaniu MRI obserwuje się hiperintensywne zmiany w obrębie układu limbicznego, zwłaszcza w hipokampie.
Leczenie obejmuje immunoterapię, głównie kortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny oraz plazmaferezę. W przypadkach opornych stosuje się leki immunosupresyjne drugiej linii. Szybkie wdrożenie leczenia istotnie wpływa na rokowanie, z możliwością całkowitej remisji objawów neurologicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – Epidemiologia
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu (AZM) stanowi istotną grupę chorób neurozapalnych oparte na nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej skierowanej przeciwko autoantygenom OUN. Epidemiologia AZM wykazuje, że częstość występowania jest porównywalna lub wyższa niż zapalenia mózgu o etiologii zakaźnej, z częstością 13,7/100 000 osób i roczną zapadalnością około 0,8/100 000 osobo-lat. W ostatniej dekadzie obserwuje się znaczący wzrost wykrywalności AZM, co przypisuje się powszechniejszemu stosowaniu testów na autoprzeciwciała neuronalne oraz wzrostowi świadomości klinicznej. Różnice epidemiologiczne dotyczą rasy (wyższa częstość u Afroamerykanów), wieku (częstsze występowanie u dzieci i młodych dorosłych w niektórych podtypach) oraz płci (np. zapalenie mózgu anty-NMDAR częściej u młodych kobiet). Wśród czynników ryzyka dominują nowotwory (np. potworniaki jajnika w zapaleniu mózgu anty-NMDAR) oraz choroby autoimmunologiczne i infekcje (np. HSV, COVID-19). Około 50% przypadków jest seronegatywnych, co utrudnia diagnostykę i może prowadzić do niedoszacowania częstości występowania.
ADEM, autoantygen, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, choroba Creutzfeldta-Jakoba, COVID-19, DALY, drobnokomórkowy rak płuca, inhibitor punktów kontrolnych, odpowiedź immunologiczna, ośrodkowy układ nerwowy, padaczka, pierwszy epizod psychozy, potworniak jajnika, przeciwciała anty-CASPR2, przeciwciała anty-LGI1, seronegatywne zapalenie mózgu, terapia nowotworów, wirus HSV, zapalenie mózgu anty-NMDAR, zapalenie mózgu HSV, zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zespół paraneoplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczna padaczka – Leczenie
Autoimmunologiczna padaczka to jednostka chorobowa charakteryzująca się napadami padaczkowymi wywołanymi przez nieprawidłową odpowiedź immunologiczną skierowaną przeciwko komórkom mózgu. Standardowe leki przeciwpadaczkowe (AED) wykazują ograniczoną skuteczność, dlatego podstawą terapii jest immunoterapia. Leczenie pierwszego rzutu obejmuje wysokodawkowe kortykosteroidy (metyloprednizolon 1 g/dobę IV przez 3-5 dni), dożylne immunoglobuliny (IVIg 0,4 g/kg/dobę przez 3-5 dni) oraz plazmaferezę, stosowaną w przypadku przeciwwskazań lub braku odpowiedzi na wcześniejsze metody. W przypadku braku poprawy po 2 tygodniach lub pogorszenia stanu klinicznego wdraża się leki drugiego rzutu, takie jak rytuksymab (1 g IV dwukrotnie w odstępie 2 tygodni), cyklofosfamid (750 mg/m² miesięcznie do 6 miesięcy), tocilizumab czy anakinra. Leczenie podtrzymujące może obejmować mykofenolan mofetylu, azatioprynę, rytuksymab lub cyklofosfamid, a terapia AED, zwłaszcza blokery kanałów sodowych (karbamazepina, fenytoina, okskarbazepina, lakozamid), pełni rolę wspomagającą kontrolę napadów.
ablacja laserowa, anakinra, autoimmunologiczna padaczka, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, azatiopryna, bortezomib, cyklofosfamid, dieta ketogeniczna, fenytoina, immunoglobuliny dożylne, immunoterapia, inhibitor cytokin, inhibitor dopełniacza, kanał sodowy, karbamazepina, kortykosteroidy, lakozamid, lek przeciwpadaczkowy, metyloprednizolon, mykofenolan mofetylu, napad padaczkowy, neuromodulacja, okskarbazepina, plazmafereza, przeciwciała anty-LGI1, przeciwciała anty-NMDAR, przeciwciało monoklonalne, receptor interleukiny-6, rytuksymab, stan padaczkowy, tocilizumab, układ immunologiczny, zespół Rasmussena